| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1018973126 |
| Preferred Name |
Syndrome de Rabson-Mendenhall |
| Definitions |
Rabson-Mendenhall syndrome belongs to the group of extreme insulin-resistance syndromes. Early onset is marked by intrauterine and postnatal growth retardation, hypotrophy of muscle and adipose tissues, acanthosis nigricans (a skin lesion associated with extreme insulin resistance), dental dysplasia, abnormal hair and nails, hirsutism, and acromegaloid facies. A hypertrophic pineal gland has been reported in some cases. Biologically, infants display fasting hypoglycemia, postprandial hyperglycemia and hyperinsulinemia, which progress to permanent hyperglycemia and recurrent diabetic ketoacidosis. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | le syndrome de rabson-mendenhall appartient au groupe des syndromes extrêmes de résistance à l'insuline. l'apparition précoce est marquée par un retard de la croissance postnatale et intra-utérine, une hypotrophie des tissus musculaires et adipeux, une acanthose nigricane (lésion cutanée associée à une insulinorésistance extrême), dysplasie dentaire, poils et ongles anormaux, hirsutisme et faciès acromégaloïde. dans certains cas, on a signalé une glande pinéale hypertrophique. biologiquement, les nourrissons présentent une hypoglycémie à jeun, une hyperglycémie postprandiale et une hyperinsulinémie, qui se transforment en hyperglycémie permanente et en cétoacidose diabétique récurrente. Rabson-Mendenhall syndrome belongs to the group of extreme insulin-resistance syndromes. Early onset is marked by intrauterine and postnatal growth retardation, hypotrophy of muscle and adipose tissues, acanthosis nigricans (a skin lesion associated with extreme insulin resistance), dental dysplasia, abnormal hair and nails, hirsutism, and acromegaloid facies. A hypertrophic pineal gland has been reported in some cases. Biologically, infants display fasting hypoglycemia, postprandial hyperglycemia and hyperinsulinemia, which progress to permanent hyperglycemia and recurrent diabetic ketoacidosis. λύσσα-mendenhall σύνδρομο ανήκει στην ομάδα ακραία ινσουλίνη-αντίσταση syndromes. πρώιμη εμφάνιση χαρακτηρίζεται από ενδομήτριο και μεταταρσαλική επιβραδυντική ανάπτυξη, υποτροφία των μυών και να εναντιωθεί τους ιστούς, nigricans acanthosis (βλάβη του δέρματος που συνδέονται με ακραία αντίσταση στην ινσουλίνη), οδοντική δυσπλασία, ανώμαλη τρίχα και καρφιά, υπερτρίχωση, και acromegaloid facies. μια υπερτροφική αδενυλική αδένα έχει αναφερθεί σε ορισμένα κάψους. βιολογικώς, βρέφη παρουσιάζουν νηστεία υπογλυκαιμία, υπεργλυκαιμία υπεργλυκαιμία και υπερμονωτική, η οποία πρόοδο σε μόνιμη υπεργλυκαιμία και υποτροπιάζουσα διαβητική κετοξέωση. Das Kaninchen-Mendenhall-Syndrom gehört zur Gruppe der extremen Insulinresistenzsyndrome. Der frühe Beginn ist gekennzeichnet durch intrauterine und postnatale Wachstumsverzögerung, Hypotrophie von Muskel- und Fettgewebe, Akanthosis nigricans (eine Hautläsion, die mit extremer Insulinresistenz einhergeht), Zahndysplasie, abnorme Haare und Nägel, Hirsutismus und akromegaloide Facien. In einigen Fällen wurde von einer hypertrophen Zirbeldrüse berichtet. Biologisch weisen Säuglinge eine nüchterne Hypoglykämie, postprandiale Hyperglykämie und Hyperinsulinämie auf, die zu dauerhafter Hyperglykämie und wiederkehrender diabetischer Ketoazidose führen. zespół rabson-mendenhall należy do grupy skrajnych zespołów oporności na insulinę. początek onset jest oznaczony przez intrauterine i poporodowy opóźnienie wzrostu, hipotrofię mięśni i tkanek adipose, acanthosis nigricans (uszkodzenie skóry związane z ekstremalną odpornością na insulinę), dysplazja stomatologiczna, nieprawidłowe włosy i paznokcie, hirsutism, i acromegaloid facies. hipertroficzne szyszynki zostało zgłoszone w niektórych przypadkach. biologicznie, niemowlęta wykazują hipoglikemia powysiłkową, hiperglikemia powysiłkowa i hiperinsulinemia, które prowadzą do trwałej hiperglikemii i nawracającej ketoacidozie cukrzycowej. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Syndrome de Rabson-Mendenhall |
| browserUrl | NA |
| label | Rabson-Mendenhall syndrome nf6 - [νευροϊνωμάτωσης τύπου 6] Rabson-Mendenhall-Syndrom zespół rabsona-mendenhalla Syndrome de Rabson-Mendenhall |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||