| ID |
http://id.who.int/icd/entity/104197957 |
| Preferred Name |
pemphigus paranéoplasique |
| Definitions |
Paraneoplastic pemphigus is a severe, often fatal autoimmune disease characterized by blisters and erosions not only on the skin and the mucous membranes but also involving other organs including the respiratory system. Auto-antibodies to a variety of plakin components of desmosomes and hemidesmosomes and to the protease inhibitor, Alpha-2-macroglobulin-like-1 protein, have all been implicated in its pathogenesis. It is strongly associated with lymphoproliferative disease. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | παρανεοπλασματικά πέμφιγα είναι μια σοβαρή, συχνά θανατηφόρα αυτοάνοση ασθένεια που χαρακτηρίζεται από φουσκάλες και διάβρωση όχι μόνο στο δέρμα και τους βλεννογόνους, αλλά και περιλαμβάνει και άλλα όργανα όπως το αναπνευστικό σύστημα. auto-αντισώματα σε μια ποικιλία plakin συστατικά της desmosomes και hemidesmosomes και στην πρωτεϊνική αναστολέα, α-2-macroglobulin-όπως-1 πρωτεΐνη, έχουν όλα έχουν εμπλακεί στην παθογένεση του. paraneoplastic pemphigus jest ciężką, często śmiertelną chorobą autoimmunologiczną charakteryzuje pęcherze i erozji nie tylko na skórze i błon śluzowych, ale także z udziałem innych narządów, w tym układu oddechowego. przeciwciała auto do różnych składników plakin desmosomes i hemidesmosomes i inhibitor proteazy, alfa-2-makroglobulin-jak-1 białko, wszystkie zostały zamieszane w jego chorobotwór. jest silnie związane z chorobą limfoproliferative. Paraneoplastic pemphigus is a severe, often fatal autoimmune disease characterized by blisters and erosions not only on the skin and the mucous membranes but also involving other organs including the respiratory system. Auto-antibodies to a variety of plakin components of desmosomes and hemidesmosomes and to the protease inhibitor, Alpha-2-macroglobulin-like-1 protein, have all been implicated in its pathogenesis. It is strongly associated with lymphoproliferative disease. Der paraneoplastische Pemphigus ist eine schwere, oft tödliche Autoimmunerkrankung, die durch Blasen und Erosionen nicht nur auf der Haut und den Schleimhäuten gekennzeichnet ist, sondern auch andere Organe einschließlich der Atemwege betrifft. Autoantikörper gegen eine Vielzahl von Plakin-Bestandteilen von Desmosomen und Hemidesmosomen und gegen den Protease-Inhibitor, Alpha-2-Makroglobulin-like-1-Protein, sind alle in seine Pathogenese verwickelt. Er wird stark mit lymphoproliferativen Erkrankungen in Verbindung gebracht. le pemphigus paranéoplasique est une maladie auto-immune grave, souvent fatale, caractérisée par des ampoules et des érosions non seulement sur la peau et les muqueuses, mais aussi avec d'autres organes, y compris le système respiratoire. les anticorps auto à une variété de constituants de la plakine des desmosomes et des hémidesmosomes et de l'inhibiteur de la protéase, la protéine alpha-2-macroglobuline-1, ont tous été mis en cause dans sa pathogenèse et sont fortement associés à la maladie lymphoproliférative. |
| IRI | |
| icd11Chapter | 14 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | pemphigus paranéoplasique |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| icd11Code | EB40.2 |
| label | Paraneoplastischer Pemphigus Paraneoplastic pemphigus pemphigus paranéoplasique τα παρανεοπλασματικά πέμφιγα pemphigus paraneoplastic |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||