| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1060981106 |
| Preferred Name |
Epidermolyse bulleuse dystrophique |
| Definitions |
Dystrophic (dermolytic) epidermolysis bullosa is due to defects in or absence of type VII collagen. As a result the anchoring fibrils which secure the epidermal basement membrane to the dermis are defective or absent. The severe recessive form causes extensive scarring and predisposes to aggressive squamous cell carcinoma. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | dystrophe (dermolytische) epidermolysis bullosa ist auf defekte oder fehlende Typ-vii-Kollagen. infolgedessen sind die Verankerungsfibrillen, die die epidermale Basalmembran an der Dermis sichern, defekt oder fehlend. Die schwere rezessive Form verursacht ausgedehnte Narben und neigt zu aggressivem Plattenepithelkarzinom. dystroficzna (dermolityczna) epidermolysis bullosa jest z powodu wad lub nieobecności typu vii collagen. w wyniku zakotwiczenia włókien, które zabezpieczają naskórek naskórka do skóry właściwej są wadliwe lub nieobecne. ciężka forma recesywna powoduje rozległe blizny i predysponuje do agresywnego raka płaskonabłonkowego. Dystrophic (dermolytic) epidermolysis bullosa is due to defects in or absence of type VII collagen. As a result the anchoring fibrils which secure the epidermal basement membrane to the dermis are defective or absent. The severe recessive form causes extensive scarring and predisposes to aggressive squamous cell carcinoma. l'épidermolyse bullosa dystrophique (dermolytique) est dû à des défauts du collagène de type vii ou à son absence. par conséquent, les fibrilles d'ancrage qui fixent la membrane basale épidermique au derme sont défectueuses ou absentes. la forme récessive sévère cause des cicatrices importantes et prédispose au carcinome agressif des cellules squameuses. dystrophic (dermolytic) epidermolysis bullosa οφείλεται σε ελαττώματα σε ή απουσία του τύπου vii κολλαγό. ως αποτέλεσμα το αγκυροβόλιο ινσουλίνη η οποία εξασφαλίζει την επιδερμική υπόγειο μεμβράνη στο δέρμα είναι ελαττωματική ή absent. η σοβαρή υπολειπόμενη μορφή προκαλεί εκτεταμένη ουλές και προδιαθέτει στην επιθετική καρκινικό καρκίνωμα. |
| IRI | |
| icd11Chapter | 14 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Epidermolyse bulleuse dystrophique |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | |
| icd11Code | EC32 |
| label | καταστροφική επιδερμική διόγκωση διόγκωση Dystrophic epidermolysis bullosa Epidermolyse bulleuse dystrophique dystroficzna epidermolysis bullosa dystrophische Epidermolysis bullosa |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||