| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1084215843 |
| Preferred Name |
Lipomatose encéphalo-crânio-cutanée |
| Definitions |
Encephalocraniocutaneous lipomatosis is a rare sporadic neurocutaneous syndrome involving tissues of ectodermal and mesodermal origin and characterized by profound mental retardation, early onset of seizures, unilateral temporofrontal lipomatosis, ipsilateral cerebral and leptomeningeal lipomatosis, cerebral malformation and calcification, and lipomas of the skull, eye, and heart. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Encephalocraniocutaneous lipomatosis is a rare sporadic neurocutaneous syndrome involving tissues of ectodermal and mesodermal origin and characterized by profound mental retardation, early onset of seizures, unilateral temporofrontal lipomatosis, ipsilateral cerebral and leptomeningeal lipomatosis, cerebral malformation and calcification, and lipomas of the skull, eye, and heart. encephalocraniocutaneous lipomatoza jest rzadki sporadyczny zespół neurocutaneous z udziałem tkanek ektodermalnych i mesodermalnych i charakteryzuje się głębokim opóźnieniem psychicznym, wczesne wystąpienie napadów, jednostronne temporofrontal lipomatoza, ipsilateral cerebral i leptomeningeal lipomatosis, cerebral malformacja i zwapnienie, i tłuszczaki czaszki, oko, i serce. η εγκεφαλική βλάβη είναι ένα σπάνιο σποραδικό νευροδερματικό σύνδρομο που περιλαμβάνει ιστούς εξωδερμικής και μεσοδικής προέλευσης και χαρακτηρίζεται από βαθιά νοητική υστέρηση, πρώιμη έναρξη των επιληπτικών κρίσεων, μονομερή κροκοδείξη, πλάγια εγκεφαλική και λεπτόρευστη λιποσωμία, εγκεφαλική βλάβη, και λιπώματα του κρανίου, μάτι, και καρδιά. Die enzephalokraniokutane Lipomatose ist ein seltenes sporadisches neurokutanes Syndrom, das Gewebe ektodermalen und mesodermalen Ursprungs betrifft und durch tiefe geistige Retardierung, frühzeitiges Auftreten von Krampfanfällen, einseitige temporofrontale Lipomatose, ipsilaterale zerebrale und leptomeningeale Lipomatose, zerebrale Fehlbildung und Verkalkung sowie Lipome des Schädels, Auges und Herzens gekennzeichnet ist. la lipomatose encéphalocraniocutaneuse est un rare syndrome neurocutané sporadique impliquant des tissus d'origine ectodermique et mésodermique et caractérisé par une déficience mentale profonde, un début précoce des crises épileptiques, une lipomatose unilatérale temporofrontale, une lipomatose ipsilatérale cérébrale et leptoméningée, une malformation cérébrale et une calcification, et des lipomes du crâne, de l'oeil et du coeur. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Lipomatose encéphalo-crânio-cutanée |
| browserUrl | NA |
| label | Lipomatose encéphalo-crânio-cutanée εγκυμοσύνη και τον τοκετό - εγκυμοσύνη Encephalocraniocutaneous lipomatosis Enzephalokraniokutane Lipomatose encephalocraniocutaneous lipomatoza |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||