| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1087517390 |
| Preferred Name |
cholestase - syndrome du lymphoedème |
| Definitions |
Cholestasis-lymphoedema syndrome is characterized by chronic severe lymphoedema and severe neonatal cholestasis that usually lessens during early childhood and becomes episodic. It has been described in six large families, mainly from Norway. The common feature of this autosomal recessive condition is a generalised lymphatic anomaly. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Das Cholestase-Lymphödem-Syndrom ist durch ein chronisches schweres Lymphödem und eine schwere neonatale Cholestase gekennzeichnet, die normalerweise in der frühen Kindheit abnimmt und episodisch wird. Es wurde in sechs großen Familien beschrieben, hauptsächlich aus Norwegen. Das gemeinsame Merkmal dieser autosomal rezessiven Erkrankung ist eine generalisierte lymphatische Anomalie. zespół cholestasis-lymphedema charakteryzuje się przewlekłą ciężką lymphedema i ciężką cholestasis noworodków, które zazwyczaj zmniejsza się we wczesnym dzieciństwie i staje się epizodyczna. został on opisany w sześciu dużych rodzin, głównie z norwegii. cechą wspólną tego autosomal recesywny warunek jest uogólniony limfatyczny anomalia. το σύνδρομο χολέωσης-λεμφοιδήματος χαρακτηρίζεται από χρόνια σοβαρό λεμφοίδημα και σοβαρή neonatal χολόσταση που συνήθως μειώνεται κατά την παιδική ηλικία και γίνεται επεισόδιο. έχει περιγραφεί σε έξι μεγάλες οικογένειες, κυρίως από το norway. το κοινό χαρακτηριστικό αυτής της αυτοσωματικής υπολειπόμενο κατάσταση είναι μια γενικευμένη λεμφική ανωμαλία. Cholestasis-lymphoedema syndrome is characterized by chronic severe lymphoedema and severe neonatal cholestasis that usually lessens during early childhood and becomes episodic. It has been described in six large families, mainly from Norway. The common feature of this autosomal recessive condition is a generalised lymphatic anomaly. le syndrome du cholestase-lymphoœdème se caractérise par un lymphoœdème sévère chronique et une cholestase néonatale sévère qui diminue habituellement au cours de la petite enfance et devient épisodique. on l'a décrite dans six grandes familles, principalement de norvège. la caractéristique commune de cette affection récessive autosomique est une anomalie lymphatique généralisée. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | cholestase - syndrome du lymphoedème |
| browserUrl | NA |
| label | cholestase - syndrome du lymphoedème cholestasis - zespół lymphedema Cholestasis - lymphoedema syndrome χολεάση - σύνδρομο λεμφοιδήματος Cholestase - Lymphödem-Syndrom |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||