| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1107278535 |
| Preferred Name |
Myopathie distale de Welander |
| Definitions |
Welander distal myopathy is a distal, slowly progressive myopathy with late onset (after the age of 40) inherited as an autosomal dominant trait, presenting with clumsiness in performing fine motor skills with the index finger and thumb followed by progression to all the finger extensor muscles and atrophy of intrinsic hand muscles. Lower limb involvement occurs later. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Die welander distale Myopathie ist eine distale, langsam fortschreitende Myopathie mit spätem Auftreten (nach dem 40. Lebensjahr), die als autosomal dominantes Merkmal vererbt wird und mit Ungeschicklichkeit bei der Ausführung feinmotorischer Fähigkeiten mit Zeigefinger und Daumen auftritt, gefolgt von einer Progression zu allen Fingerstreckmuskeln und einer Atrophie der intrinsischen Handmuskeln. Die Beteiligung der unteren Extremitäten tritt später ein. welander distal miopathy jest distal, powoli progresywny miopatia z późnego wystąpienia (po wieku 40) dziedziczone jako autosomalnej dominującej cechy, prezentując z clumsiness w wykonywaniu drobnych umiejętności ruchowych z palcem wskazującym i kciukiem, a następnie progresji do wszystkich mięśni extensor palca i atrofię mięśni rąk wewnątrz. mniejsze zaangażowanie kończyn kończyn występuje później. η μυοπάθεια των συγκολλητών είναι μια οδυνηρή, αργά προοδευτική μυοπάθεια με καθυστερημένη εμφάνιση (μετά την ηλικία των 40) κληρονόμησε ως αυτοσωματικό κυρίαρχο γνώρισμα, παρουσιάζοντας με σαφήνεια στην εκτέλεση καλών κινητικών δεξιοτήτων με τον δείκτη δάχτυλο και αντίχειρα που ακολουθείται από την εξέλιξη σε όλους τους μύες του δακτύλου και την ατροφία των εγγενών μυών.η μείωση της εμπλοκής των κάτω άκρων γίνεται αργότερα. la myopathie distale de la galène est une myopathie distale, lentement progressive, avec un début tardif (après l'âge de 40 ans) héritée en tant que caractère autosomique dominant, présentant avec maladresse les habiletés motrices fines avec le doigt et le pouce, suivie d'une progression à tous les muscles extenseurs du doigt et d'atrophie des muscles de la main intrinsèques. Welander distal myopathy is a distal, slowly progressive myopathy with late onset (after the age of 40) inherited as an autosomal dominant trait, presenting with clumsiness in performing fine motor skills with the index finger and thumb followed by progression to all the finger extensor muscles and atrophy of intrinsic hand muscles. Lower limb involvement occurs later. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Myopathie distale de Welander |
| browserUrl | NA |
| label | welander distal μυοκαρδιοπάθεια welander distal miopatia welander distale Myopathie Myopathie distale de Welander Welander distal myopathy |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||