| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1158153414 |
| Preferred Name |
Porphyrie de Doss |
| Definitions |
Porphyria due to ALA dehydratase deficiency, also called Porphyria of doss, is an extremely rare form of acute hepatic porphyria characterized by neuro-visceral attacks without cutaneous manifestations.The disease occurs in children. Patients suffer acute neuro-visceral attacks, which persist for several weeks and manifest as intense abdominal pain, and neurological and psychological symptoms. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Porphyria due to ALA dehydratase deficiency, also called Porphyria of doss, is an extremely rare form of acute hepatic porphyria characterized by neuro-visceral attacks without cutaneous manifestations.The disease occurs in children. Patients suffer acute neuro-visceral attacks, which persist for several weeks and manifest as intense abdominal pain, and neurological and psychological symptoms. πορφυρία οφείλεται σε ala ανεπάρκεια αφυδάτωσης, που ονομάζεται επίσης πορφυρία του νήματος, είναι μια εξαιρετικά σπάνια μορφή οξείας ηπατική πορφυρία που χαρακτηρίζεται από νευρο-σπλαχνικές επιθέσεις χωρίς δερματικές εκφάνσεις. η νόσος εμφανίζεται στα παιδιά. ασθενείς υποφέρουν από οξεία νευρολογικές επιθέσεις, οι οποίες επιμένουν για αρκετές εβδομάδες και εκδηλώνονται ως έντονο κοιλιακό άλγος, και νευρολογικά και ψυχολογικά συμπτώματα. Porphyrie aufgrund von ala-Dehydratasemangel, auch Porphyrie des Doses genannt, ist eine extrem seltene Form der akuten hepatischen Porphyrie, die durch neuroviszerale Anfälle ohne kutane Manifestationen gekennzeichnet ist. Die Krankheit tritt bei Kindern auf. Patienten leiden unter akuten neuroviszeralen Anfällen, die mehrere Wochen anhalten und sich in intensiven Bauchschmerzen sowie neurologischen und psychologischen Symptomen äußern. la porphyrie causée par la déficience en ala de la déshydratase, aussi appelée porphyria of doss, est une forme extrêmement rare de porphyrie hépatique aiguë caractérisée par des attaques neuro-viscérales sans manifestation cutanée.la maladie se manifeste chez les enfants. les patients souffrent d'attaques neuro-viscérales aiguës, qui persistent pendant plusieurs semaines et se manifestent sous la forme de douleurs abdominales intenses et de symptômes neurologiques et psychologiques. porfirria ze względu na niedobór ala odwodnienia, zwany także porphyria z doss, jest niezwykle rzadką formą ostrego porfiru wątrobowego charakteryzującego się atakami nerwowo-trzewnymi bez objawów skórnych u dzieci. u pacjentów dochodzi do ostrego napadów nerwowo-trzewnych, które utrzymują się przez kilka tygodni i przejawiają się jako intensywne bóle brzucha, i objawów neurologicznych i psychologicznych. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Porphyrie de Doss |
| browserUrl | NA |
| label | Porphyrie de Doss alad porfiria alad porphyria ALAD porphyria η πνευμονία οφείλεται σε αναπνευστικού συγκυτίου |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||