| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1158873778 |
| Preferred Name |
lymphome à cellules t du gamma-delta cutané primaire |
| Definitions |
An aggressive cutaneous lymphoma of mature, activated gamma/delta T-lymphocytes. It usually presents with disseminated plaques and nodules. Involvement of mucosal sites is frequent. However, involvement of lymph nodes, spleen, or bone marrow is uncommon. Morphologically, there are three patterns of cutaneous involvement: epidermotropic, dermal, and subcutaneous. Often, more than one pattern may co-exist in a single biopsy specimen, or may be present in different biopsy specimens from the same patient. The lymphocytic infiltrate is composed of medium- to large-sized lymphocytes expressing CD56. Most cases lack both CD4 and CD8, although CD8 may be present in some cases. This group of lymphomas includes cases previously known as subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma with a gamma/delta phenotype. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | ein aggressives kutanes lymphom reifer, aktivierter gamma / delta t-lymphozyten, das gewöhnlich mit disseminierten plaques und knoten auftretet. die beteiligung von schleimhautstellen ist häufig. jedoch ist die beteiligung von lymphknoten, milz oder knochenmark selten. morphologisch gibt es drei muster der kutanen beteiligung: epidermotropes, dermales und subkutanes. Oft können mehr als ein muster in einem einzigen biopsiepräparat nebeneinander existieren oder in verschiedenen biopsiepräparaten desselben patienten. das lymphozytäre infiltrat besteht aus mittel- bis großformatigen lymphozyten, die cd56 exprimieren. in den meisten fällen fehlen sowohl cd4 als auch cd8, obwohl cd8 in einigen fällen vorhanden sein. lymphome cutané agressif de lymphocytes t gamma / delta activés et matures. il se présente habituellement avec des plaques et des nodules disséminés. l'implication de sites muqueux est fréquente. toutefois, l'implication des ganglions lymphatiques, de la rate ou de la moelle osseuse est rare. morphologiquement, il y a trois types de lymphomes cutanés : épidermotrope, dermique et sous-cutanée. souvent, plus d'un patron peut coexister dans un seul spécimen de biopsie, ou peut être présent dans différents échantillons de biopsie provenant du même patient. l'infiltration lymphocytaire est composée de lymphocytes de taille moyenne à grande exprimant cd56. la plupart des cas ne contiennent ni cd4 ni cd8, bien que le cd8 puisse être présent dans certains cas. agresywnego chłoniaka skórnego dojrzałych, aktywowanych gamma / delta t-limfocytów. zwykle prezentuje się z rozsiewanych tablic i nodules. udział miejsc błony śluzowej. jednak, zaangażowanie węzłów chłonnych, śledziony, lub szpiku kostnego jest niepowszechna. morfologicznie, są trzy wzorce cutaneous zaangażowania: epidermotropic, dermal i subcutaneous. często, więcej niż jeden wzór może współistnieć w jednym preparacie biopsji, lub mogą być obecne w różnych biopsji próbki z tego samego pacjenta. limfocytów infiltracji składa się z medium- do dużych rozmiarów limfocytów wyrażających cd56. większość przypadków brak zarówno cd4 i cd8, choć cd8 może występować w niektórych przypadkach. ta grupa chłoniaków zawiera przypadki wcześniej znany jako podskórne limfocytów t, jak t-cell chłoniaka z gamma / delta fenotypu. μια επιθετική δερματική λέμφωμα του ώριμου, ενεργοποιημένου gamma / delta t-λεμφοκυττάρων. συνήθως παρουσιάζει με διαδόθηκαν πλάκες και nodules. εμπλοκή των βλεννογόνων sites είναι συχνό. ωστόσο, ανάμειξη των λεμφαδένων, σπλήνα, ή μυελό των οστών είναι απροσδιόριστα. μορφολογικά, υπάρχουν τρία πρότυπα της εμπλοκής cutaneous: epidermotropic, δερματική, και υποδόρια. συχνά, περισσότερα από ένα πρότυπα μπορεί να συνυπάρχουν σε ένα ενιαίο δείγμα βιοψίας, ή μπορεί να είναι παρούσα σε διαφορετικές βιοψίες δείγματα από την ίδια υπομονή. η λεμφοκυτταρική διείσδυση αποτελείται από μεσοκύτταρα σε μεγάλου μεγέθους λεμφοκύτταρα εκφράζοντας cd56. τα περισσότερα περιστατικά δεν έχουν τόσο cd4 και cd8, αν και cd8 μπορεί να είναι παρούσα σε κάποια κάψουλε. αυτή η ομάδα λεμφωμάτων περιλαμβάνει περιπτώσεις που An aggressive cutaneous lymphoma of mature, activated gamma/delta T-lymphocytes. It usually presents with disseminated plaques and nodules. Involvement of mucosal sites is frequent. However, involvement of lymph nodes, spleen, or bone marrow is uncommon. Morphologically, there are three patterns of cutaneous involvement: epidermotropic, dermal, and subcutaneous. Often, more than one pattern may co-exist in a single biopsy specimen, or may be present in different biopsy specimens from the same patient. The lymphocytic infiltrate is composed of medium- to large-sized lymphocytes expressing CD56. Most cases lack both CD4 and CD8, although CD8 may be present in some cases. This group of lymphomas includes cases previously known as subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma with a gamma/delta phenotype. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | lymphome à cellules t du gamma-delta cutané primaire |
| browserUrl | NA |
| label | lymphome à cellules t du gamma-delta cutané primaire Primary cutaneous gamma delta T-cell lymphoma πρωτογενής δερματική gamma delta t-κυττάρων λέμφωμα podstawowy cutaneous gamma delta t-cell chłoniaka primäres kutanes Gamma-Delta-T-Zell-Lymphom |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||