| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1202686415 |
| Preferred Name |
syndrome d'ehlers-danlos, type vasculaire |
| Definitions |
Ehlers-Danlos syndrome type IV, also known as the vascular type of Ehlers-Danlos syndrome (EDS), is an inherited connective tissue disorder defined by characteristic facial features (acrogeria) in most patients, translucent skin with highly visible subcutaneous vessels on the trunk and lower back, easy bruising, and severe arterial, digestive and uterine complications, which are rarely, if at all, observed in the other forms of EDS. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Le syndrome d'Ehlers-Danlos (SED) de type IV (ou syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire) est une pathologie héréditaire du tissu conjonctif caractérisée par des traits particuliers (acrogérie) chez la plupart des patients, une peau fine et translucide avec des vaisseaux sous-cutanés nettement visibles par transparence au niveau du thorax et de l'abdomen, des ecchymoses et des hématomes et une prédisposition à la survenue de complications sévères - artérielles, digestives et utérines - qui sont rarement observées, voire absentes, dans les autres formes de SED. Ehlers-Danlos syndrome type IV, also known as the vascular type of Ehlers-Danlos syndrome (EDS), is an inherited connective tissue disorder defined by characteristic facial features (acrogeria) in most patients, translucent skin with highly visible subcutaneous vessels on the trunk and lower back, easy bruising, and severe arterial, digestive and uterine complications, which are rarely, if at all, observed in the other forms of EDS. Das ehlers-danlos-Syndrom Typ iv, auch als vaskulärer Typ des ehlers-danlos-Syndroms (Hg.) bekannt, ist eine erbliche Bindegewebsstörung, die bei den meisten Patienten durch charakteristische Gesichtsmerkmale (Akrogerie), durchscheinende Haut mit gut sichtbaren subkutanen Gefäßen am Rumpf und unteren Rücken, leichte Blutergüsse und schwere arterielle, verdauungs- und uterine Komplikationen definiert ist, die bei den anderen Formen der Hg. zespół ehlers-danlos typ iv, znany również jako naczyniowych typ zespołu ehlers-danlos (eds), jest dziedziczną zaburzenie tkanki łącznej określone przez charakterystyczne rysy twarzy (acrogeria) u większości pacjentów, półprzezroczysta skóra z wysoko widoczne naczynia podskórne na tułowia i dolnej części pleców, łatwe siniaki, i ciężkie powikłania tętnicze, pokarmowe i macicy, które są rzadko, jeśli w ogóle, obserwowane w innych formach eds. ο τύπος του συνδρόμου ehlers-danlos, γνωστή και ως αγγειακή μορφή του συνδρόμου έμετος-δανάλου (eds), είναι μια κληρονομική διαταραχή του συνδετικού ιστού που ορίζεται από χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά του προσώπου (acrogeria) στους περισσότερους ασθενείς, ημιδιαφανή δέρμα με εξαιρετικά ορατά υποδόρια αγγεία στο πορτ-μπαγκάζ και την κατώτερη πλάτη, εύκολο μωλωπισμό, και σοβαρές αρτηριακή, πεπτική και μήτρα επιπλοκές, οι οποίες είναι σπάνια, αν σε όλα, παρατηρείται στις άλλες μορφές των eds. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | syndrome d'ehlers-danlos, type vasculaire |
| browserUrl | NA |
| label | σύνδρομο ehlers-danlos, αγγειακό τύπο zespół ehlers-danlos, naczyniowe ehlers-danlos-Syndrom, Gefäßtyp Ehlers-Danlos syndrome, vascular type syndrome d'ehlers-danlos, type vasculaire |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||