| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1206955889 |
| Preferred Name |
ATNC |
| Definitions |
Dementia due to prion disease is a primary neurodegenerative disease caused by a group of spongiform encephalopathies resulting from abnormal prion protein accumulation in the brain. These can be sporadic, genetic (caused by mutations in the prion-protein gene), or transmissible (acquired from an infected individual). Onset is insidious and there is a rapid progression of symptoms and impairment characterized by cognitive deficits, ataxia, and motor symptoms (myoclonus, chorea, or dystonia). Diagnosis is typically made on the basis of brain imaging studies, presence of characteristic proteins in spinal fluid, EEG, or genetic testing. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | la démence causée par la maladie à prions est une maladie neurodégénérative primaire causée par un groupe d'encéphalopathies spongiformes résultant d'une accumulation anormale de protéines prions dans le cerveau, qui peuvent être sporadiques, génétiques (causées par des mutations du gène prion-protéine) ou transmissibles (acquises d'une personne infectée). l'apparition est insidieuse et il y a une progression rapide des symptômes et de la déficience caractérisée par des déficits cognitifs, une ataxie et des symptômes moteurs (myoclonie, chorée ou dystonie). le diagnostic se fait habituellement à partir d'études d'imagerie cérébrale, de la présence de protéines caractéristiques dans le liquide spinal, de l'eeg ou des tests génétiques. η άνοια οφείλεται σε πρωτοπαθή νόσο είναι μια πρωτογενής νευροεκφυλιστική ασθένεια που προκαλείται από μια ομάδα σπογγώδους εγκεφαλοπάθειες που προκύπτουν από την ανώμαλη συσσώρευση πρωτεΐνης prion στο εγκεφαλί. αυτά μπορεί να είναι σποραδική, γενετική (που προκαλείται από μεταλλάξεις στο γονίδιο prion-protein), ή μεταδοτική (που αποκτάται από ένα μολυσμένο άτομο). onset είναι ύπουλη και υπάρχει μια ταχεία εξέλιξη των συμπτωμάτων και της βλάβης που χαρακτηρίζεται από γνωσιακά ελλείμματα, αταξία, και τα συμπτώματα κινητικότητας (μυόκλονο, chorea, ή δυστονία). Dementia due to prion disease is a primary neurodegenerative disease caused by a group of spongiform encephalopathies resulting from abnormal prion protein accumulation in the brain. These can be sporadic, genetic (caused by mutations in the prion-protein gene), or transmissible (acquired from an infected individual). Onset is insidious and there is a rapid progression of symptoms and impairment characterized by cognitive deficits, ataxia, and motor symptoms (myoclonus, chorea, or dystonia). Diagnosis is typically made on the basis of brain imaging studies, presence of characteristic proteins in spinal fluid, EEG, or genetic testing. Demenz aufgrund einer Prionenerkrankung ist eine primäre neurodegenerative Erkrankung, die durch eine Gruppe spongiformer Enzephalopathien verursacht wird, die aus einer abnormalen Prionenproteinakkumulation im Gehirn resultieren. diese können sporadisch, genetisch (verursacht durch Mutationen im Prionenprotein-Gen) oder übertragbar (erworben von einem infizierten Individuum) sein. Der Ausbruch ist heimtückisch und es kommt zu einem raschen Fortschreiten der Symptome und Beeinträchtigungen, die durch kognitive Defizite, Ataxie und motorische Symptome (Myoklonus, Chorea oder Dystonie) gekennzeichnet sind. Die Diagnose erfolgt typischerweise auf der Grundlage bildgebender Untersuchungen des Gehirns, des Vorhandenseins charakteristischer Proteine in Rückenmarksflüssigkeit, eeg oder genetischen Tests. otępienie z powodu choroby prion jest podstawową chorobą neurodegeneracyjną spowodowaną przez grupę spongiform encefalopatie wynikające z nieprawidłowego nagromadzenia białka prion w mózgu. te mogą być sporadyczne, genetyczny (spowodowane przez mutacje w genu prion-protein), lub przenoszone (nabyte od osoby zakażonej). początek jest podstępny i istnieje szybki postęp objawów i nadszarpnięcia charakteryzuje deficytów poznawczych, ataksja, i objawy motoryczne (myoclonus, chorea lub dystonia). diagnoza jest zazwyczaj wykonane na podstawie badań obrazowania mózgu, obecność charakterystycznych białek w płynie mózgowym, eeg, lub badań genetycznych. |
| IRI | |
| icd11Chapter | 06 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | ATNC |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | http://id.who.int/icd/entity/1173220525 http://id.who.int/icd/entity/467518334 http://id.who.int/icd/entity/461009676 http://id.who.int/icd/entity/2070940119 http://id.who.int/icd/entity/2144182249 http://id.who.int/icd/entity/290481170 |
| icd11Code | 6D85.5 |
| label | Demenz durch Prionenkrankheit άνοια λόγω της νόσου prion ATNC dementia z powodu choroby prion La démence due à la maladie du prion Dementia due to prion disease |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||