schwere Hämophilie b ist eine Form der Hämophilie b (siehe diesen Begriff), die durch einen großen Mangel an Faktor ix gekennzeichnet ist, der zu häufigen spontanen Blutungen und abnormalen Blutungen infolge kleinerer Verletzungen oder nach Operationen oder Zahnextraktionen führt. schwere Hämophilie b ist für etwa 40% aller Fälle von Hämophilie b verantwortlich. Die biologische Aktivität von Faktor ix liegt unter 1%. Die Übertragung ist x-verknüpft rezessiv und die Störung wird durch Mutationen im f9-Gen (xq28) verursacht, das den Koagulationsfaktor ix kodiert.

l'hémophilie grave b est une forme d'hémophilie b (voir ce terme) caractérisée par une carence importante du facteur ix conduisant à des hémorragies spontanées fréquentes et à des saignements anormaux à la suite de blessures légères ou à la suite d'une chirurgie ou d'une extraction dentaire. l'hémophilie b grave représente environ 40 % de tous les cas d'hémophilie b. l'activité biologique du facteur ix est inférieure à 1 %. la transmission est récessive liée au chromosome x et le trouble est causé par des mutations du gène f9 (xq28) coagulant le facteur ix.

Severe hemophilia B is a form of hemophilia B (see this term) characterized by a large deficiency of factor IX leading to frequent spontaneous hemorrhage and abnormal bleeding as a result of minor injuries, or following surgery or tooth extraction. Severe hemophilia B accounts for around 40% of all cases of hemophilia B. The biological activity of factor IX is below 1%. Transmission is X-linked recessive and the disorder is caused by mutations in the F9 gene (Xq28) encoding coagulation factor IX.

ciężka hemofilia b jest formą hemofilia b (patrz to określenie) charakteryzuje się dużym niedoborem czynnika ix prowadzi do częstego spontanicznego krwotoku i nieprawidłowego krwawienia w wyniku drobnych urazów, lub po operacji lub ekstrakcji zęba. ciężka hemofilia b stanowi około 40% wszystkich przypadków hemofilia b. aktywność biologiczna czynnika ix jest poniżej 1%. transmisja jest x-linked recesywny, a zaburzenie jest spowodowane przez mutacje w genu f9 (xq28) współczynnik koagulacji ix kodowania.

σοβαρή hemophilia b είναι μια μορφή hemophilia β (βλέπε αυτόν τον όρο) χαρακτηρίζεται από μια μεγάλη ανεπάρκεια του παράγοντα ix που οδηγεί σε συχνή αυθόρμητη αιμορραγία και ανώμαλη αιμορραγία ως αποτέλεσμα των μικρών τραυματισμών, ή μετά από χειρουργική επέμβαση ή την εξαγωγή δοντιών. σοβαρή hemophilia β λογαριασμούς για περίπου 40% του συνόλου των περιπτώσεων αιμορροφιλία b. η βιολογική δραστηριότητα του παράγοντα ix είναι κάτω 1%. η μετάδοση είναι x-συνδέονται υπολειπόμενο και η διαταραχή προκαλείται από μεταλλάξεις στο γονίδιο f9 (xq28) κωδικοποίηση του παράγοντα πήξης.

http://id.who.int/icd/entity/1901375668

hémophilie grave b

NA

schwere Hämophilie b

ciężka hemofilia b

hémophilie grave b

αυστηρή haemophilia β

hémophilie

Severe haemophilia B

http://id.who.int/icd/entity/1901375668