| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1254443511 |
| Preferred Name |
encéphalite limbique autoimmune |
| Definitions |
Autoimmune limbic encephalitis is an immune mediated disease of the limbic system or medial temporal lobes. The basis of such autoimmunity remains unclear in many cases but may follow a variety of viral infections. Unlike paraneoplastic encephalitis, a tumor is not present. It typically manifests with rapidly progressive cognitive decline often with accompanying seizures although brainstem and basal ganglia involvement may occur. Patients may also complain of headache, irritability, sleep disturbance, delusions, hallucinations, agitation,and psychosis. Neurological symptoms may respond favorably to immunotherapy. Investigations may reveal mesial temporal lobe T2 signal abnormalities on MRI and an inflammatory spinal fluid. Associated neural autoantibodies include: neural antibodies targeting plasma membrane antigens they are effectors of injury (e.g. voltage gated potassium channel antibodies-LGI1 or CASPR2 subtypes). |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | l'encéphalite limbique auto-immune est une maladie à médiation immunitaire du système limbique ou des lobes temporaux médiaux. la base de cette auto-immunité demeure obscure dans de nombreux cas, mais elle peut suivre une variété d'infections virales. contrairement à l'encéphalite paranéoplasique, il n'y a pas de tumeur. elle se manifeste généralement par une diminution cognitive progressive rapide accompagnée souvent de convulsions, bien qu'il puisse y avoir implication du tronc cérébral et des ganglions de la base. les patients peuvent aussi se plaindre de maux de tête, d'irritabilité, de troubles du sommeil, de délire, d'hallucinations, d'agitation et de psychose. les symptômes neurologiques peuvent réagir favorablement à l'immunothérapie. les enquêtes peuvent révéler des anomalies du signal du lobe temporel mésoial t2 sur l'irm et un canal spinal inflammatoire. autoimmune limbic encephalitis jest odpornym pośredniczącym chorobą limbic system lub medialny temporal lobes. podstawa taki autoimmunitetu pozostaje niejasna w wielu przypadkach, ale mogą być następujące różne infekcje wirusowe. w odróżnieniu od paraneoplastic encephalitis, guz no jest obecny. typowo manifestuje z błyskawicznie postępowym poznawczym spadek często z towarzyszącymi napadami, chociaż brainstem i basal ganglia zaangażowanie mogą zdarzać się. (e.g. napięciowi potasu kanał niweczniki-lgi1 lub caspr2 podtypy). neurologiczne objawy mogą reagować korzystnie immunotherapy. αυτοάνοση limbic εγκεφαλική εγκεφαλίτιδα είναι ένα ανοσοποιητικό μεσολάβηση ασθένεια του limbic ή μεσεντερική κροταφική. η βάση αυτής της αυτοανοσίας παραμένει ασαφής σε πολλές περιπτώσεις, αλλά μπορεί να ακολουθήσει μια ποικιλία των ιικών λοιμώξεων. σε αντίθεση με την παραπλαστική εγκεφαλίτιδα, ένας όγκος δεν είναι παρούς. συνήθως εκδηλώνεται με ταχέως προοδευτική γνωστική παρακμή συχνά με τα συνοδευτικά επιληπτικές κρίσεις, αν και το εγκεφαλικό στέλεχος και τη στηθάγχη γάγγραινα μπορεί να εμφανιστεί. οι ασθενείς μπορούν επίσης να διαμαρτυρηθούν για πονοκέφαλο, ευερεθιστότητα, διαταραχές του ύπνου, παραισθήσεις, παραισθήσεις, ταραχή, και ψυχοψυχή. νευρολογικά συμπτώματα μπορεί να ανταποκριθεί ευνοϊκά σε ανοσοθεραπεία. έρευνες μπορεί να αποκαλύψει mesial κροταφική εγκεφαλίτιδα, ένας όγκος δεν είναι παρούς. συνήθως εκδηλώνεται με γρήγορα προοδευτική γνωστική παρακμή autoimmune limbische Enzephalitis ist eine immunvermittelte Erkrankung des limbischen Systems oder der medialen Schläfenlappen. Die Grundlage einer solchen Autoimmunität bleibt in vielen Fällen unklar, kann aber einer Vielzahl von Virusinfektionen folgen. im Gegensatz zur paraneoplastischen Enzephalitis ist ein Tumor nicht vorliegen. er manifestiert sich typischerweise mit einem rasch fortschreitenden kognitiven Rückgang häufig mit begleitenden Krampfanfällen, obwohl Hirnstamm und Basalganglien beteiligt sein können. Patienten können auch über Kopfschmerzen, Reizbarkeit, Schlafstörungen, Wahnvorstellungen, Halluzinationen, Unruhe und Psychosen klagen. Neurologische Symptome können günstig auf die Immuntherapie ansprechen. Untersuchungen können mesiale Schläfenlappen-t2-Signalanomalien auf mri und eine entzündliche Rückenmarksflüssigkeit aufdecken. Autoimmune limbic encephalitis is an immune mediated disease of the limbic system or medial temporal lobes. The basis of such autoimmunity remains unclear in many cases but may follow a variety of viral infections. Unlike paraneoplastic encephalitis, a tumor is not present. It typically manifests with rapidly progressive cognitive decline often with accompanying seizures although brainstem and basal ganglia involvement may occur. Patients may also complain of headache, irritability, sleep disturbance, delusions, hallucinations, agitation,and psychosis. Neurological symptoms may respond favorably to immunotherapy. Investigations may reveal mesial temporal lobe T2 signal abnormalities on MRI and an inflammatory spinal fluid. Associated neural autoantibodies include: neural antibodies targeting plasma membrane antigens they are effectors of injury (e.g. voltage gated potassium channel antibodies-LGI1 or CASPR2 subtypes). |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | encéphalite limbique autoimmune |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | |
| label | encéphalite limbique autoimmune αυτοάνοση λιπώδης εγκεφαλική αϋπνία Autoimmune limbic encephalitis Autoimmune limbische Enzephalitis autoimmunologiczne zapalenie kończyn włosowych |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||