| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1288379621 |
| Preferred Name |
Mucopolysaccharidose type 6 |
| Definitions |
Mucopolysaccharidosis type 6 (MPS VI) is a lysosomal storage disease with progressive multisystem involvement, associated with a deficiency of arylsulfatase B (ASB) leading to the accumulation of dermatan sulfate.The disorder shows a wide spectrum of symptoms from slowly to rapidly progressing forms. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | mucopolysaccharidosis typ 6 (mps vi) jest lizosomalna choroba przechowywania z postępowego multisystem zaangażowania, związane z niedoborem arylsulfatase b (asb) prowadzące do nagromadzenia dermatan sulfate.zaburzenie pokazuje szerokie spektrum objawów od powoli do szybko postępujących form. la mucopolysaccharidose de type 6 (mps vi) est une maladie de réserve lysosomale avec implication multisystémique progressive, associée à une déficience en arylsulfatase b (asb) conduisant à l'accumulation de sulfatation dermatane. ce trouble présente un large éventail de symptômes, allant de formes évoluant lentement à rapidement. Mukopolysaccharidose Typ 6 (mps vi) ist eine lysosomale Speicherkrankheit mit fortschreitender Multisystembeteiligung, die mit einem Mangel an Arylsulfatase b (asb) einhergeht, der zur Ansammlung von Dermatansulfat führt. Die Erkrankung zeigt ein breites Spektrum von Symptomen von langsam bis schnell fortschreitenden Formen. Mucopolysaccharidosis type 6 (MPS VI) is a lysosomal storage disease with progressive multisystem involvement, associated with a deficiency of arylsulfatase B (ASB) leading to the accumulation of dermatan sulfate.The disorder shows a wide spectrum of symptoms from slowly to rapidly progressing forms. οικογενής αιμοπεταλίων σύνδρομο με την προδιάθεση να myelogenous λευχαιμία |
| IRI | |
| icd11Chapter | 05 |
| broaderTransitive | http://id.who.int/icd/entity/426937915 |
| prefLabel | Mucopolysaccharidose type 6 |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| icd11Code | 5C56.33 |
| label | mucopolysaccharidosis typ 6 Mucopolysaccharidose type 6 τύπος 6 βλεννογόνων τύπου 6 Mucopolysaccharidosis type 6 Mukopolysaccharidose Typ 6 |
| subClassOf | http://id.who.int/icd/entity/426937915 |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
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