angeborene Myopathie, gekennzeichnet durch das Vorhandensein in den meisten Muskelfasern multipler Minicores, die schlecht umschrieben sind, segmentäre Läsionen, die nur wenige Sarkomere entlang der Faser-Längsachse verbreiten und sowohl Typ-1- als auch Typ-2-Fasern betreffen. Die moderate Form mit Beteiligung der Hand besteht aus einer generalisierten Muskelschwäche, die im Beckengürtel vorherrscht und Handschwäche, Amyotrophie und Hyperlaxität umfasst, Skoliose und Atemwegsbeteiligung sind mild oder fehlen.

Congenital myopathy characterized by the presence in most muscle fibers of multiple minicores, which are poorly circumscribed, segmentary lesions spreading only a few sarcomeres along the fiber longitudinal axis and affecting both type 1 and type 2 fibers. The moderate form with hand involvement consists of generalized muscle weakness predominating in the pelvic girdle and including hand weakness, amyotrophy, and hyperlaxity; scoliosis and respiratory involvement are mild or absent.

η εκ γενετής μυοπάθεια που χαρακτηρίζεται από την παρουσία στις περισσότερες μυϊκές ίνες πολλαπλών μεταλλευμάτων, οι οποίες είναι ανεπαρκώς οριοθετείται, τμηματικές βλάβες που εξαπλώνονται μόνο μερικές σάρκωμα κατά μήκος του άξονα του διαμήκη άξονα και επηρεάζουν τόσο τύπου 1 και τύπου 2 ίνδες. η μετριοπαθή μορφή με τη συμμετοχή των χεριών αποτελείται από γενικευμένη μυική αδυναμία που κυριαρχεί στη ζώνη της πυέλου, συμπεριλαμβανομένης της αδυναμίας του χεριού, και υπερτρίχωση, σκολίωση και αναπνευστική εμπλοκή είναι ήπια ή απούσα.

wrodzona miopatia charakteryzująca się obecnością w większości włókien mięśniowych z wielu górniczych, które są słabo ograniczony, zmiany segmentów rozprzestrzeniania się tylko kilka sarcomeres wzdłuż osi wzdłużnej włókien i wpływa zarówno na typ 1 i typ 2 włókna. umiarkowana forma z zaangażowaniem ręki składa się z uogólnionych mięśni osłabienie dominujące w obręczy miednicy, w tym osłabienie ręki, amyotrofię i hiperlaxity, skolioza i oddechowych są łagodne lub nieobecne.

myopathie congénitale caractérisée par la présence dans la plupart des fibres musculaires de plusieurs minicores, qui sont faiblement circonscrites, des lésions segmentaires qui ne s'étendent que sur quelques sarcomères le long de l'axe longitudinal des fibres et qui affectent les fibres de type 1 et de type 2. la forme modérée avec l'implication de la main consiste en une faiblesse musculaire généralisée prédominante dans la ceinture pelvienne et incluant la faiblesse des mains, l'amyotrophie et l'hyperlaxité, la scoliose et l'atteinte des voies respiratoires, sont légères ou absentes.

http://id.who.int/icd/entity/880281117

maladie multi-miniculaire modérée avec intervention manuelle

NA

maladie multi-miniculaire modérée avec intervention manuelle

umiarkowana choroba wieńcowa z udziałem ręki

μέτρια πολυ-minicore ασθένεια με την ανάμειξη χέρι

mäßige Multi-Minicore-Krankheit mit Beteiligung der Hand

Moderate multi-minicore disease with hand involvement

http://id.who.int/icd/entity/880281117