| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1298938435 |
| Preferred Name |
dysplasie osseuse terminale - anomalies pigmentaires |
| Definitions |
Terminal osseous dysplasia - pigmentary defects syndrome is characterised by malformation of the hands and feet, pigmentary skin lesions on the face and scalp and digital fibromatosis, which appear a few months after birth. In the majority of patients, the bone dysplasia is limited to the hands and feet but shortening and/or bowing of the bones of the arms and legs has been reported in severe cases. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | dyplasie osseuse terminale - le syndrome des malformations pigmentaires se caractérise par une malformation des mains et des pieds, des lésions pigmentaires de la peau sur le visage et le cuir chevelu et de la fibromatose numérique, qui apparaissent quelques mois après la naissance. dans la majorité des cas, la dysplasie osseuse est limitée aux mains et aux pieds, mais on a signalé un raccourcissement et / ou une inversion des os des bras et des jambes dans des cas graves. terminale knöcherne Dysplasie - Pigmentdefektsyndrom ist charakterisiert durch Fehlbildungen der Hände und Füße, pigmentäre Hautveränderungen im Gesicht und auf der Kopfhaut und digitale Fibromatose, die einige Monate nach der Geburt auftreten. bei der Mehrzahl der Patienten ist die Knochendysplasie auf Hände und Füße beschränkt, aber in schweren Fällen wurde eine Verkürzung und / oder Verbeugung der Knochen der Arme und Beine berichtet. η δυσπλασία του ακροδέκτη - σύνδρομο χρωστικών ελαττωμάτων χαρακτηρίζεται από δυσπλασία των χεριών και των ποδιών, χρωστικές δερματικές βλάβες στο πρόσωπο και το τριχωτό της κεφαλής και ψηφιακή ινομυώματα, η οποία εμφανίζεται λίγους μήνες μετά τη γέννηση. στην πλειονότητα των ασθενών, η δυσπλασία των οστών περιορίζεται στα χέρια και τα πόδια, αλλά η μείωση ή / και η κωπηλασία των οστών των χεριών και των ποδιών έχει αναφερθεί σε σοβαρές περιπτώσεις. dysplazja oskrzelowa - zespół defektów pigmentowych charakteryzuje się zniekształceniem rąk i nóg, pigmentowymi zmianami skórnymi na twarzy i skórze głowy oraz cyfrowym fibromatozie, które pojawiają się kilka miesięcy po urodzeniu. u większości pacjentów, dysplazja kości jest ograniczona do rąk i stóp, ale skrócenie i / lub ukłon kości ramion i nóg odnotowano w ciężkich przypadkach. Terminal osseous dysplasia - pigmentary defects syndrome is characterised by malformation of the hands and feet, pigmentary skin lesions on the face and scalp and digital fibromatosis, which appear a few months after birth. In the majority of patients, the bone dysplasia is limited to the hands and feet but shortening and/or bowing of the bones of the arms and legs has been reported in severe cases. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | dysplasie osseuse terminale - anomalies pigmentaires |
| browserUrl | NA |
| label | terminale knöcherne Dysplasie - Pigmentdefekte dysplazja oskrzeli terminala - wady pigmentowe τερματικό osseous δυσπλασία - χρωστικές ανωμαλίες dysplasie osseuse terminale - anomalies pigmentaires Terminal osseous dysplasia - pigmentary defects |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||