ID |
http://id.who.int/icd/entity/1300118676 |
Preferred Name |
Syndrome de Budd-Chiari |
Definitions |
Budd-Chiari syndrome is caused by obstruction of hepatic venous outflow involving either the hepatic veins or the terminal segment of the inferior vena cava and leading to hepatic congestion and ischemic necrosis. Severity depends on the speed of onset and extent of the obstruction. Obstructions are generally caused by thrombosis in primary BCS, while secondary BCS results from tumour invasion into the lumen or compression of the vein by an expansive lesion. The principle manifestations of BCS are ascites leading to undernutrition and renal insufficiency, gastrointestinal haemorrhage due to portal hypertension, and hepatic insufficiency resulting in encephalopathy and severe infections. Asymptomatic forms have also been reported. |
Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
comment | Budd-Chiari syndrome is caused by obstruction of hepatic venous outflow involving either the hepatic veins or the terminal segment of the inferior vena cava and leading to hepatic congestion and ischemic necrosis. Severity depends on the speed of onset and extent of the obstruction. Obstructions are generally caused by thrombosis in primary BCS, while secondary BCS results from tumour invasion into the lumen or compression of the vein by an expansive lesion. The principle manifestations of BCS are ascites leading to undernutrition and renal insufficiency, gastrointestinal haemorrhage due to portal hypertension, and hepatic insufficiency resulting in encephalopathy and severe infections. Asymptomatic forms have also been reported. zespół budd-chiari jest spowodowany niedrożnością wątrobowego wypływu żylnego z udziałem żyły wątrobowej lub segmentu terminalowego dolnej żyły głównej i prowadzi do niewydolności wątroby i niedokrwienności niedokrwiennej. nasilenie zależy od prędkości wystąpienia i stopnia utrudnienia. występują również formy bezobjawowe wywołane przez zakrzepicy w pierwotnych bcs, podczas gdy wtórne bcs wynika z inwazji nowotworu na mężczyzn lub kompresji żyły przez ekspansywnej lesion. zasada manifestacje bcs są wodobrzusze prowadzące do niedożywienia i niewydolności nerek, niewydolność przewodu pokarmowego lub niewydolność przewodu pokarmowego, niewydolność wątroby i niewydolność wątroby, a niewydolność wątroby wywołująca encefalopatię i ciężkie infekcje. budd-chiari σύνδρομο προκαλείται από απόφραξη των ηπατικών φλεβών εκροή που αφορούν είτε τις ηπατικές φλέβες ή το τερματικό τμήμα του κατώτερου φλεβικού cava και οδηγεί σε ηπατική συμφόρηση και ισχαιμικό νέκτα. η σοβαρότητα εξαρτάται από την ταχύτητα της εμφάνισης και την έκταση της παρεξίνωσης. obstructions είναι συνήθως προκαλείται από θρόμβωση σε πρωτογενή τόξα, ενώ δευτερεύοντα τόξα αποτελέσματα από την εισβολή όγκων στην οσφυϊκή μοίρα ή συμπίεση του φλέβα από ένα επεκτατικό τραύμα. οι κύριες εκδηλώσεις των τόκων είναι ασκίτη που οδηγούν σε υποσιτισμό και νεφρική ανεπάρκεια, γαστρεντερική αιμορραγία λόγω πυλαίας υπέρτασης, και ηπατική ανεπάρκεια, γαστρεντερική αιμορραγία λόγω πυλαίας υπέρτασης, και ηπατική ανεπάρκεια με αποτέλεσμα την εγκεφαλοπάθεια και τη σοβαρότητα των λοιμώξεων. Das Budd-Chiari-Syndrom wird durch die Obstruktion des hepatischen venösen Abflusses verursacht, der entweder die Lebervenen oder das terminale Segment der Vena cava inferior betrifft und zu hepatischen Staus und ischämischen Nekrosen führt. die Schwere hängt von der Geschwindigkeit des Einsetzens und dem Ausmaß der Obstruktion ab. Obstruktionen werden in der Regel durch Thrombosen in primären bcs verursacht, während sekundäre bcs durch Tumorinvasion in das Lumen oder Kompression der Vene durch eine expansive Läsion resultieren. die wichtigsten Manifestationen von bcs sind Aszites, die zu Unterernährung und Niereninsuffizienz führen, gastrointestinale Blutungen aufgrund portaler Hypertonie und Leberinsuffizienz mit Enzephalopathie und schweren Infektionen. le syndrome de budd-chiari est causé par l'obstruction de l'écoulement veineux hépatique impliquant soit les veines hépatiques, soit le segment terminal de la veine cave inférieure et menant à une congestion hépatique et à une nécrose ischémique. la gravité dépend de la vitesse d'apparition et de l'étendue de l'obstruction. les obstructions sont généralement causées par une thrombose dans la psc primaire, alors que la psc secondaire résulte de l'invasion tumorale dans la lumière ou la compression de la veine par une lésion expansive. les principales manifestations de la psc sont les ascites menant à la sous-alimentation et à l'insuffisance rénale, à l'hémorragie gastro-intestinale due à l'hypertension portale et à une insuffisance hépatique entraînant une encéphalopathie et des infections graves. des formes asymptomatiques ont également été signalées. |
IRI | |
icd11Chapter | 13 |
broaderTransitive | |
prefLabel | Syndrome de Budd-Chiari |
mms | |
browserUrl | NA |
narrowerTransitive | |
icd11Code | DB98.5 |
label | Syndrome de Budd-Chiari zespół budd-chiari Budd-Chiari syndrome Budd-Chiari-Syndrom σύνδρομο budd-chiari |
subClassOf |
Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
No notes to display |