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ID

http://id.who.int/icd/entity/1326997060

Preferred Name

Syndrome pseudo-Zellweger

Definitions

Pseudo-Zellweger syndrome is a peroxisomal disorder characterized by the same clinical signs as those observed in classical Zellweger syndrome but with the presence of abundant and voluminous peroxisomes in the liver cells, instead of lack of functional peroxisomes.

Type

http://www.w3.org/2002/07/owl#Class

comment

pseudo-zellweger σύνδρομο είναι μια διαταραχή peroxisomal χαρακτηρίζεται από τα ίδια κλινικά σημάδια όπως αυτά που παρατηρούνται στο κλασικό σύνδρομο zellweger αλλά με την παρουσία άφθονων και ογκωδών peroxisomes στα κύτταρα του ήπατος, αντί της έλλειψης λειτουργικών peroxisomes.

Pseudo-Zellweger syndrome is a peroxisomal disorder characterized by the same clinical signs as those observed in classical Zellweger syndrome but with the presence of abundant and voluminous peroxisomes in the liver cells, instead of lack of functional peroxisomes.

Das Pseudo-Zellweger-Syndrom ist eine peroxisomale Störung, die durch die gleichen klinischen Symptome gekennzeichnet ist wie das klassische Zellweger-Syndrom, aber durch das Vorhandensein von reichlich vorhandenen und voluminösen Peroxisomen in den Leberzellen anstelle eines Mangels an funktionellen Peroxisomen.

zespół pseudo-zellweger jest nadtlenkową chorobą charakteryzującą się tymi samymi objawami klinicznymi, jak te obserwowane w zespole klasycznego zellwegera, ale z obecnością obfitych i obszernych nadtlenków w komórkach wątroby, zamiast braku nadtlenków czynnościowych.

le syndrome de pseudo-zellweger est un trouble peroxysomal caractérisé par les mêmes signes cliniques que ceux observés dans le syndrome de zellweger classique, mais avec la présence de peroxysomes abondants et volumineux dans les cellules hépatiques, au lieu d'un manque de peroxysomes fonctionnels.

broaderTransitive

http://id.who.int/icd/entity/92993920

http://id.who.int/icd/entity/782299726

prefLabel

Syndrome pseudo-Zellweger

browserUrl

NA

label

zespół pseudo-zellweger

Syndrome pseudo-Zellweger

Pseudo-Zellweger syndrome

εκδήλωση cutis τους - εντερική lymphangiectasia

Pseudo-Zellweger-Syndrom

subClassOf

http://id.who.int/icd/entity/92993920

http://id.who.int/icd/entity/782299726

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