Loading
ID

http://id.who.int/icd/entity/1363394816

Preferred Name

Thalamique de Creutzfeldt-Jakob sporadique

Definitions

One of the few sub-types of sCJD, Thalamic sporadic Creutzfeldt-Jajob (sCJD) is characterized by severe involvement of the thalamus and inferior olivary nucleus with clinical features of predominant autonomic impairment such as insomnia like fatal familial insomnia (FFI). Magnetic resonance imaging (diffusion weighted imaging), cerebrospinal fluid, and electroencephalogram do not show characteristic features. Single photon emission computed tomography (SPECT) and positron emission tomography (PET) reveals hypometabolism of the thalamus. The accumulated prion protein is MM2 (MM2-thalamic) which means there is a type 2 abnormal prion protein with methionine homozygote at codon 129 polymorphic site of prion protein gene.

Type

http://www.w3.org/2002/07/owl#Class

comment

l'un des rares sous-types de la smcj, la forme sporadique thalamique de creutzfeldt-jajob (smcj) se caractérise par une forte implication du thalamus et du noyau olivaire inférieur présentant des caractéristiques cliniques de déficience autonome prédominante comme l'insomnie comme l'insomnie fatale familiale (ffi). l'imagerie par résonance magnétique (imagerie par diffusion pondérée), le liquide céphalorachidien et l'électroencéphalogramme ne présentent pas de caractéristiques caractéristiques. la tomographie à émission de photons uniques calculée (tem) et la tomographie par émission de positrons (tep) révèle un hypométabolisme du thalamus. la protéine de prion accumulée est mm2 (mm2-thalamique), ce qui signifie qu'il y a une protéine prion anormale de type 2 avec l'homozygote à la méthionine au codon 129

One of the few sub-types of sCJD, Thalamic sporadic Creutzfeldt-Jajob (sCJD) is characterized by severe involvement of the thalamus and inferior olivary nucleus with clinical features of predominant autonomic impairment such as insomnia like fatal familial insomnia (FFI). Magnetic resonance imaging (diffusion weighted imaging), cerebrospinal fluid, and electroencephalogram do not show characteristic features. Single photon emission computed tomography (SPECT) and positron emission tomography (PET) reveals hypometabolism of the thalamus. The accumulated prion protein is MM2 (MM2-thalamic) which means there is a type 2 abnormal prion protein with methionine homozygote at codon 129 polymorphic site of prion protein gene.

einer der wenigen subtypen von scjd, thalamischer sporadischer creutzfeldt-jajob (scjd) zeichnet sich durch eine starke beteiligung des thalamus und des minderwertigen olivaren kerns mit klinischen merkmalen vorherrschender autonomer beeinträchtigungen wie schlaflosigkeit wie tödlicher familiärer schlaflosigkeit (ffi) aus. Magnetresonanztomographie (diffusionsgewichtete bildgebung), zerebrospinale flüssigkeit und elektroenzephalogramm zeigen keine charakteristischen eigenschaften. die computertomographie (spect) und die positronenemissionstomographie (pet) zeigen einen hypometabolismus des thalamus. das akkumulierte prionenprotein ist mm2 (mm2-thalamisch), was bedeutet, dass es ein abnormales Typ-2-Prionenprotein

jeden z nielicznych podtypów scjd, thalamic sporadic creutzfeldt-jajob (scjd) charakteryzuje się ciężkim zaangażowaniem thalamusa i jądru olivarego z cechami klinicznymi dominujących autonomicznych upośledzenia, takich jak bezsenność jak fatal rodzinna bezsenność (ffi). rezonans magnetyczny (dyfuzyjny obrazowania ważonego), płynu mózgowo-rdzeniowego i elektroencefalogram nie wykazują charakterystycznych cech. pojedyncza foton emisja tomografia komputerowa (spect) i pozyton tomografia emisyjna (pet) ujawnia hypometabolism of the thalamus. nagromadzony prion białko jest mm2 (mm2-thalamic), co oznacza, że jest to rodzaj 2 zaburzenia prion białka z homozygotu metońskich (tomografia komputerowa) i pozytonowa tomografia emisyjna (pet) ujawnia hypometabolizm

ένας από τους λίγους υπο-τύπους των σκαλωσιάς, μεσογειακή σποραδική creutzfeldt-jajob (scjd) χαρακτηρίζεται από τη σοβαρή εμπλοκή του θαλάμου και του κατώτερου olivary πυρήνες με κλινικά χαρακτηριστικά της κυρίαρχης αυτόνομης απομείωσης όπως η αϋπνία όπως η παχύρευστη οικογενειακή αϋπνία (ffi). μαγνητική τομογραφία (διάχυση σταθμισμένης απεικόνισης), εγκεφαλονωτιαίο υγρό, και η ηλεκτροεγκεφαλογράφηση δεν παρουσιάζουν χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά. μονομορφική τομογραφία (προοπτική) και positron emission tomography (κατοικίδιο ζώο) αποκαλύπτει hypometabolism του θαλάμου.

broaderTransitive

http://id.who.int/icd/entity/1553463690

prefLabel

Thalamique de Creutzfeldt-Jakob sporadique

browserUrl

NA

label

Thalamic sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease

thalamic sporadyczny choroby kreutzfeldt-jakob

αυτό το προιόν προστέθηκε στον κατάλογό μας την πέμπτη 08 αύγουστος, 2013.

thalamische sporadische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Thalamique de Creutzfeldt-Jakob sporadique

subClassOf

http://id.who.int/icd/entity/1553463690

Filter:
Delete Subject Subject Sort Archive Sort Author Type Created
No notes to display
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading