ID |
http://id.who.int/icd/entity/1363394816 |
Preferred Name |
Thalamique de Creutzfeldt-Jakob sporadique |
Definitions |
One of the few sub-types of sCJD, Thalamic sporadic Creutzfeldt-Jajob (sCJD) is characterized by severe involvement of the thalamus and inferior olivary nucleus with clinical features of predominant autonomic impairment such as insomnia like fatal familial insomnia (FFI). Magnetic resonance imaging (diffusion weighted imaging), cerebrospinal fluid, and electroencephalogram do not show characteristic features. Single photon emission computed tomography (SPECT) and positron emission tomography (PET) reveals hypometabolism of the thalamus. The accumulated prion protein is MM2 (MM2-thalamic) which means there is a type 2 abnormal prion protein with methionine homozygote at codon 129 polymorphic site of prion protein gene. |
Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
comment | l'un des rares sous-types de la smcj, la forme sporadique thalamique de creutzfeldt-jajob (smcj) se caractérise par une forte implication du thalamus et du noyau olivaire inférieur présentant des caractéristiques cliniques de déficience autonome prédominante comme l'insomnie comme l'insomnie fatale familiale (ffi). l'imagerie par résonance magnétique (imagerie par diffusion pondérée), le liquide céphalorachidien et l'électroencéphalogramme ne présentent pas de caractéristiques caractéristiques. la tomographie à émission de photons uniques calculée (tem) et la tomographie par émission de positrons (tep) révèle un hypométabolisme du thalamus. la protéine de prion accumulée est mm2 (mm2-thalamique), ce qui signifie qu'il y a une protéine prion anormale de type 2 avec l'homozygote à la méthionine au codon 129 One of the few sub-types of sCJD, Thalamic sporadic Creutzfeldt-Jajob (sCJD) is characterized by severe involvement of the thalamus and inferior olivary nucleus with clinical features of predominant autonomic impairment such as insomnia like fatal familial insomnia (FFI). Magnetic resonance imaging (diffusion weighted imaging), cerebrospinal fluid, and electroencephalogram do not show characteristic features. Single photon emission computed tomography (SPECT) and positron emission tomography (PET) reveals hypometabolism of the thalamus. The accumulated prion protein is MM2 (MM2-thalamic) which means there is a type 2 abnormal prion protein with methionine homozygote at codon 129 polymorphic site of prion protein gene. einer der wenigen subtypen von scjd, thalamischer sporadischer creutzfeldt-jajob (scjd) zeichnet sich durch eine starke beteiligung des thalamus und des minderwertigen olivaren kerns mit klinischen merkmalen vorherrschender autonomer beeinträchtigungen wie schlaflosigkeit wie tödlicher familiärer schlaflosigkeit (ffi) aus. Magnetresonanztomographie (diffusionsgewichtete bildgebung), zerebrospinale flüssigkeit und elektroenzephalogramm zeigen keine charakteristischen eigenschaften. die computertomographie (spect) und die positronenemissionstomographie (pet) zeigen einen hypometabolismus des thalamus. das akkumulierte prionenprotein ist mm2 (mm2-thalamisch), was bedeutet, dass es ein abnormales Typ-2-Prionenprotein jeden z nielicznych podtypów scjd, thalamic sporadic creutzfeldt-jajob (scjd) charakteryzuje się ciężkim zaangażowaniem thalamusa i jądru olivarego z cechami klinicznymi dominujących autonomicznych upośledzenia, takich jak bezsenność jak fatal rodzinna bezsenność (ffi). rezonans magnetyczny (dyfuzyjny obrazowania ważonego), płynu mózgowo-rdzeniowego i elektroencefalogram nie wykazują charakterystycznych cech. pojedyncza foton emisja tomografia komputerowa (spect) i pozyton tomografia emisyjna (pet) ujawnia hypometabolism of the thalamus. nagromadzony prion białko jest mm2 (mm2-thalamic), co oznacza, że jest to rodzaj 2 zaburzenia prion białka z homozygotu metońskich (tomografia komputerowa) i pozytonowa tomografia emisyjna (pet) ujawnia hypometabolizm ένας από τους λίγους υπο-τύπους των σκαλωσιάς, μεσογειακή σποραδική creutzfeldt-jajob (scjd) χαρακτηρίζεται από τη σοβαρή εμπλοκή του θαλάμου και του κατώτερου olivary πυρήνες με κλινικά χαρακτηριστικά της κυρίαρχης αυτόνομης απομείωσης όπως η αϋπνία όπως η παχύρευστη οικογενειακή αϋπνία (ffi). μαγνητική τομογραφία (διάχυση σταθμισμένης απεικόνισης), εγκεφαλονωτιαίο υγρό, και η ηλεκτροεγκεφαλογράφηση δεν παρουσιάζουν χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά. μονομορφική τομογραφία (προοπτική) και positron emission tomography (κατοικίδιο ζώο) αποκαλύπτει hypometabolism του θαλάμου. |
broaderTransitive | |
prefLabel | Thalamique de Creutzfeldt-Jakob sporadique |
browserUrl | NA |
label | Thalamic sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease thalamic sporadyczny choroby kreutzfeldt-jakob αυτό το προιόν προστέθηκε στον κατάλογό μας την πέμπτη 08 αύγουστος, 2013. thalamische sporadische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Thalamique de Creutzfeldt-Jakob sporadique |
subClassOf |
Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
No notes to display |