| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1376425921 |
| Preferred Name |
arachnodactylie et contractures congénitales |
| Definitions |
Congenital contractural arachnodactyly (CCA, Beals syndrome) is a connective tissue disorder characterized by multiple flexion contractures, arachnodactyly, severe kyphoscoliosis, abnormal pinnae and muscular hypoplasia. Although the clinical features can be similar to Marfan syndrome (MFS), multiple joint contractures (especially of the elbow, knee, and finger joints), and crumpled ears in the absence of significant aortic root dilatation are characteristic of Beals syndrome and rarely found in MFS. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Die angeborene kontraktive Arachnodaktylie (cca, Beals-Syndrom) ist eine Bindegewebsstörung, die durch multiple Flexionskontrakturen, Arachnodaktylie, schwere Kyphoskoliose, abnorme Ohrmuscheln und muskuläre Hypoplasien gekennzeichnet ist. Obwohl die klinischen Merkmale dem Marfan-Syndrom (mfs) ähneln können, sind multiple Gelenkkontraktionen (insbesondere der Ellenbogen-, Knie- und Fingergelenke) und zerknitterte Ohren ohne signifikante Aortenwurzelerweiterung charakteristisch für das Beals-Syndrom und selten bei mfs zu finden. l'arachnodactylie de la contracture congénitale (cca, syndrome de beals) est un trouble du tissu conjonctif caractérisé par de multiples contractures en flexion, une arachnodactylie, une kyphoscoliose sévère, des pincées anormales et une hypoplasie musculaire. bien que les caractéristiques cliniques puissent être semblables au syndrome de marfan (mfs), des contractures articulaires multiples (en particulier des articulations du coude, du genou et du doigt) et des oreilles froissées en l'absence de dilatation importante des racines aortiques sont caractéristiques du syndrome de beals et sont rarement présentes dans la mfs. Congenital contractural arachnodactyly (CCA, Beals syndrome) is a connective tissue disorder characterized by multiple flexion contractures, arachnodactyly, severe kyphoscoliosis, abnormal pinnae and muscular hypoplasia. Although the clinical features can be similar to Marfan syndrome (MFS), multiple joint contractures (especially of the elbow, knee, and finger joints), and crumpled ears in the absence of significant aortic root dilatation are characteristic of Beals syndrome and rarely found in MFS. wrodzona skurcz przynosowy (cca, zespół beals) jest zespołem tkanki łącznej charakteryzuje się wielu kontraktów flexion, arachnodactyly, ciężkie kyphoscoliosis, zaburzenia nawrocie i ucisk mięśniowy. mimo, że cechy kliniczne mogą być podobne do zespołu marfan (mfs), wielu kontraktów stawów (zwłaszcza łokcia, kolana, i stawów palców), i zmięte uszy w przypadku braku znacznego rozcieńczenia korzenia aorty są charakterystyczne dla zespołu beals i rzadko spotykane w mfs. συγγενής συσταλτική αρachnodactyly (cca, beals syndrome) είναι μια διαταραχή του συνδετικού ιστού που χαρακτηρίζεται από πολλαπλές συσπάσεις flexion, arachnodactyly, σοβαρή κύφωση, ανώμαλη pinnae και μυϊκή υποlasia. αν και τα κλινικά χαρακτηριστικά μπορεί να είναι παρόμοια με το σύνδρομο marfan (mfs), πολλαπλές κοινές συσπάσεις (ειδικά του αγκώνα, γόνατο, και αρθρώσεις των δακτύλων), και συντετμημένα αυτιά σε απουσία σημαντικής αορτικής διάτασης ρίζας είναι χαρακτηριστικά του συνδρόμου beals και σπάνια βρίσκονται σε mfs. |
| IRI | |
| icd11Chapter | 20 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | arachnodactylie et contractures congénitales |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| icd11Code | LD28.00 |
| label | συγγενής συμβατική άργιλος arachnodactylie et contractures congénitales wrodzony nerachnodactyly skurcze Congenital contractural arachnodactyly angeborene kontraktive Arachnodaktylie |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||