| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1381491944 |
| Preferred Name |
troubles de la transmission neuromusculaire paranéoplasiques ou auto-immunes |
| Definitions |
NMT disorders are defined by a variable disturbance of the function of the neuromuscular transmission, resulting in fluctuating muscle weakness and fatigue. These are usually classified into pre- and postsynaptic disorders. Presynaptic disorders, mainly the Lambert Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) is associated with antibodies targeting the voltage gated calcium channels (PQ and N type). LEMS is associated with malignancy (pulmonary or extra-pulmonary small cell carcinoma) in about 50 % of cases. In the context of LEMS the detection of SOX 1 (anti glial nuclear) antibodies is highly predictive of cancer. Postsynaptically, myasthenia gravis is mostly (>90%) associated with antibodies targeting the muscle acetylcholine receptor (AChR) or rarely other proteins (including muscle -specific kinase -MUSK). Myasthenia is usually not considered a paraneoplastic disease, with the exception of thymoma in about 10% cases. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | ces troubles sont habituellement classés dans les troubles pré- et postsynaptiques. les troubles présynaptiques, principalement le syndrome myasthénique eaton de lambert (lems), sont associés à des anticorps ciblant les canaux calciques protégés par la tension (type pq et n). le gsml est associé à la malignité (carcinome pulmonaire ou extra-pulmonaire à petites cellules) dans environ 50 % des cas. dans le contexte des lems, la détection d'anticorps antiglial (sox 1) est très prédictive du cancer. la myasthénie grave est surtout (> 90 %) associée à des anticorps ciblant les canaux calciques protégés par la tension (type pq et n). le lems est associé à la malignité (le carcinome pulmonaire ou extra-pulmonaire à petites cellules) dans environ 50 % des cas. dans le contexte des lems, la détection d'anticorps anti-glial nucléaire NMT disorders are defined by a variable disturbance of the function of the neuromuscular transmission, resulting in fluctuating muscle weakness and fatigue. These are usually classified into pre- and postsynaptic disorders. Presynaptic disorders, mainly the Lambert Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) is associated with antibodies targeting the voltage gated calcium channels (PQ and N type). LEMS is associated with malignancy (pulmonary or extra-pulmonary small cell carcinoma) in about 50 % of cases. In the context of LEMS the detection of SOX 1 (anti glial nuclear) antibodies is highly predictive of cancer. Postsynaptically, myasthenia gravis is mostly (>90%) associated with antibodies targeting the muscle acetylcholine receptor (AChR) or rarely other proteins (including muscle -specific kinase -MUSK). Myasthenia is usually not considered a paraneoplastic disease, with the exception of thymoma in about 10% cases. άλλες καθορίζεται κακοήθη νεοπλάσματα νόσος του αναπνευστικού ή ενδοθωρακικές οργάνων nmt-Störungen werden durch eine variable Störung der Funktion der neuromuskulären Übertragung definiert, die zu schwankender Muskelschwäche und Ermüdung führt. diese werden in der Regel in prä- und postsynaptische Störungen eingeteilt. präsynaptische Störungen, hauptsächlich das Lambert-Eaton-Myasthenic-Syndrom (lems), werden in etwa 50% der Fälle mit Antikörpern in Verbindung gebracht, die auf die spannungsgesteuerten Kalziumkanäle (pq und n-Typ) zielen. lems wird mit Malignität (Lungen- oder extrapulmonales kleinzelliges Karzinom) assoziiert. im Kontext von lems ist der Nachweis von Sox-1-Antikörpern (Anti-Glial-Nuklear) hochgradig krebsvorhersagend. postsynaptisch wird Myasth zaburzenia nmt są definiowane przez zmienną zakłócenie funkcji transmisji nerwowo-mięśniowej, co powoduje wahania osłabienia mięśni i zmęczenia. są one zazwyczaj zaliczane do niewydolności przedsynetycznej i postsynaptycznej. zaburzenia presynaptyczne, głównie zespół myasthenic lamberta (lems) jest związane z przeciwciałami skierowanymi do kanałów wapnia (pq i n). lems jest związane z złośliwością (płucne lub extra-pulmonary small cell carcinoma) w około 50% przypadków. w kontekście lems detekcja sox 1 (anty glial jądrowych) przeciwciała są zazwyczaj klasyfikowane na choroby przed- i postsynapiny. zaburzenia presynaptyczne, głównie zespół lamberta eaton 'a (lems) jest związane z przeciwciałami skierowanymi do receptora acetylocholiny (achr) lub rzadko innych białek (w tym kinazę przeciwmięśniową) |
| IRI | |
| icd11Chapter | 08 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | troubles de la transmission neuromusculaire paranéoplasiques ou auto-immunes |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | |
| icd11Code | 8E4A.2 |
| label | paraneoplastic lub autoimmune neuromuscular zaburzenia transmisji Paraneoplastic or autoimmune neuromuscular transmission disorders Paraneoplastische oder autoimmune neuromuskuläre Übertragungsstörungen paraneoplastic ή αυτοάνοση νευρομυϊκές διαταραχές troubles de la transmission neuromusculaire paranéoplasiques ou auto-immunes |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
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