| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1395439137 |
| Preferred Name |
Maladie d'Erdheim-Chester |
| Definitions |
Erdheim-Chester disease is a Class IIa (non-Langerhans cell) histiocytosis of unknown aetiology characterized by a xanthogranulomatous infiltration of viscera, bones, retroperitoneum and skin by lipid-laden histiocytes and surrounding fibrosis. It most commonly presents in adult life with bone pain, typically around the knees and ankles. Exophthalmos, diabetes insipidus, cutaneous xanthomata, pulmonary fibrosis and a broad range of complications resulting from retroperitoneal and CNS infiltration are all well recognized. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Erdheim-Chester disease is a Class IIa (non-Langerhans cell) histiocytosis of unknown aetiology characterized by a xanthogranulomatous infiltration of viscera, bones, retroperitoneum and skin by lipid-laden histiocytes and surrounding fibrosis. It most commonly presents in adult life with bone pain, typically around the knees and ankles. Exophthalmos, diabetes insipidus, cutaneous xanthomata, pulmonary fibrosis and a broad range of complications resulting from retroperitoneal and CNS infiltration are all well recognized. η νόσος erdheim-chester είναι μια κατηγορία ιia (μη-langerhans κυττάρων) ιστιοκυττάρωση άγνωστης αιτιολογίας χαρακτηρίζεται από ένα ξανθρακωματώδη διήθηση της σπλαχνίας, των οστών, της οπισθοδρόμησης και του δέρματος από λιποκύτταρα-φορτωμένα ιστιοκύτταρα και περιβάλλει. πιο συχνά παρουσιάζει στην ενήλικη ζωή με πόνο των οστών, συνήθως γύρω από τα γόνατα και τους αστραγάλους. exophthalmos, άποιος διαβήτης, δερματική xanthomata, πνευμονική ίνωση και ένα ευρύ φάσμα επιπλοκών που προκύπτουν από την οπισθοδρόμηση και τη διήθηση. erdheim-chester choroba jest klasą iia (non-langerhans komórki) histiocytosis nieznanej etiologii charakteryzuje się xanthogranulomatous infiltracji trzewnej, kości, retroperitoneum i skóry przez histiocyty lipid-laden i okolicznych fibrosis. to najczęściej prezentuje w życiu dorosłego z bólu kości, zazwyczaj wokół kolan i kost. exophthalmos, moczówki, skórne xanthomata, zwłóknienie płuc i szeroki zakres powikłań wynikających z retroperitoneal i cns infiltracji są dobrze znane. la maladie d'erdheim-chester est une histiocytose de classe iia (non langerhans) d'étiologie inconnue caractérisée par une infiltration xanthogranulomateuse des viscères, des os, du rétropéritoine et de la peau par des histiocytes chargés de lipides et la fibrose qui l'entoure. elle se manifeste le plus souvent dans la vie adulte avec des douleurs osseuses, généralement autour des genoux et des chevilles. exophtalmos, diabète insipidus, xanthomata cutanée, fibrose pulmonaire et une vaste gamme de complications résultant d'une infiltration rétropéritonéale et du snc. erdheim-chester-krankheit ist eine klasse iia (non-langerhans cell) histiozytose unbekannter ätiologie, die durch eine xanthogranulomatöse infiltration von viszera, knochen, retroperitoneum und haut durch fettbeladene histiozyten und umgebende fibrosen gekennzeichnet ist. sie tritt im erwachsenen leben am häufigsten mit knochenschmerzen auf, typischerweise um die knie und knöchelchen. exophthalmos, diabetes insipidus, kutane xanthomata, pulmonale fibrose und eine breite palette von komplikationen, die aus retroperitonealer und cns-infiltration resultieren, sind alle gut bekannt. |
| broaderTransitive | http://id.who.int/icd/entity/1235419797 http://id.who.int/icd/entity/2022303330 |
| prefLabel | Maladie d'Erdheim-Chester |
| browserUrl | NA |
| label | ασθένεια erdheim-τσοκ Maladie d'Erdheim-Chester erdheim-chester Erdheim-Chester disease erdheim-chester choroby |
| subClassOf | http://id.who.int/icd/entity/1690277727 http://id.who.int/icd/entity/1235419797 |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||