Loading
ID

http://id.who.int/icd/entity/1397391838

Preferred Name

syndrome d'ehlers-danlos, type kyphoscoliotique

Definitions

Ehlers-Danlos syndrome, kyphoscoliotic type is a type of Ehlers-Danlos syndromes (EDS), a group of hereditary connective tissue diseases characterized by joint hyperlaxity, cutaneous hyperelasticity and tissue fragility, and is characterized from birth onwards by progressive congenital scoliosis, severe muscle hypotonia, hyperextensibility of all joints, and fragile eyeballs. Ocular fragility can lead to retinal haemorrhage, glaucoma, sclera coloration, or even rupture of the ocular globe.

Type

http://www.w3.org/2002/07/owl#Class

comment

ehlers-danlos-Syndrom, kyphoskoliotischer Typ ist eine Art ehlers-danlos-Syndrom (Hg.), eine Gruppe erblicher Bindegewebserkrankungen, die durch Gelenkhyperlaxität, kutane Hyperelastizität und Gewebefragilität gekennzeichnet ist und von Geburt an durch fortschreitende angeborene Skoliose, schwere Muskelhypotonie, Überdehnung aller Gelenke und zerbrechliche Augäpfel gekennzeichnet ist. Augenfragilität kann zu Netzhautblutungen, Glaukom, Sklerafärbung oder sogar zum Bruch des Augenglobus führen.

le syndrome de ehlers-danlos, de type kyphoscoliotique est un type de syndromes ehlers-danlos (eds), un groupe de maladies héréditaires du tissu conjonctif caractérisées par une hyperlaxité articulaire, une hyperélasticité cutanée et une fragilité tissulaire, et se caractérise dès la naissance par une scoliose congénitale progressive, une hypotonie musculaire sévère, une hyperextensibilité de toutes les articulations et une fragilité oculaire. la fragilité oculaire peut mener à une hémorragie rétinienne, un glaucome, une coloration de sclérose ou même une rupture du globe oculaire.

το σύνδρομο ehlers-danlos, κυπαρισκιοκιοποιητικός τύπος είναι ένας τύπος των συνδρόμων του ehlers-danlos (eds), μια ομάδα κληρονομικών ασθενειών συνδετικού ιστού που χαρακτηρίζεται από υπερχαλάρωση, δερματική υπερελαστικότητα και θραύση ιστού, και χαρακτηρίζεται από τη γέννηση και μετά από τη προοδευτική εκ γενετής σκολίωση, σοβαρή μυική υποτονία, υπερεπεκτασιμότητα όλων των αρθρώσεων, και εύθραυστα βλέφαρα.

Ehlers-Danlos syndrome, kyphoscoliotic type is a type of Ehlers-Danlos syndromes (EDS), a group of hereditary connective tissue diseases characterized by joint hyperlaxity, cutaneous hyperelasticity and tissue fragility, and is characterized from birth onwards by progressive congenital scoliosis, severe muscle hypotonia, hyperextensibility of all joints, and fragile eyeballs. Ocular fragility can lead to retinal haemorrhage, glaucoma, sclera coloration, or even rupture of the ocular globe.

ehlers-danlos syndrom, kyphoscoliotic typ jest typ ehlers-danlos syndromes (eds), grupa dziedziczny łączny tkankowe choroby charakteryzujący łącznym hiperlaxity, cutaneous nadelastyczność i tkankowa kruchość, i charakteryzuje się od porodu onwards progresywnym congenital skolioza, ciężka mięśnia hypotonia, hiperrozciągliwość wszystkich stawów, i kruche gałki ocznej. kruchość oka może prowadzić do krwotoku siatkówki, jaskry, przebarwienia sclera, lub nawet pęknięcie kuli ocznej.

broaderTransitive

http://id.who.int/icd/entity/1980311354

prefLabel

syndrome d'ehlers-danlos, type kyphoscoliotique

browserUrl

NA

narrowerTransitive

http://id.who.int/icd/entity/241506087

http://id.who.int/icd/entity/1804721048

label

σύνδρομο ehlers-danlos, κυφοειδής τύπος

ehlers-danlos-Syndrom, kyphoskoliotischer Typ

zespół ehlers-danlos, kyphoscoliotic typ

syndrome d'ehlers-danlos, type kyphoscoliotique

Ehlers-Danlos syndrome, kyphoscoliotic type

subClassOf

http://id.who.int/icd/entity/1980311354

Filter:
Delete Subject Subject Sort Archive Sort Author Type Created
No notes to display
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading