| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1397836700 |
| Preferred Name |
démence due à la maladie de huntington |
| Definitions |
Dementia due to Huntington disease occurs as part of a widespread degeneration of the brain due to a trinucleotide repeat expansion in the HTT gene, which is transmitted through autosomal dominance. Onset of symptoms is insidious typically in the third and fourth decade of life with gradual and slow progression. Initial symptoms typically include impairments in executive functions with relative sparing of memory, prior to the onset of motor deficits (bradykinesia and chorea) characteristic of Huntington disease. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | la démence causée par la chorée de huntington se produit dans le cadre d'une dégénérescence généralisée du cerveau due à une expansion trinucléotidique répétée dans le gène htt, qui se transmet par dominance autosomique. l'apparition de symptômes est insidieuse généralement au cours de la troisième et de la quatrième décennie de la vie, avec une progression graduelle et lente. les symptômes initiaux comprennent généralement des déficiences des fonctions exécutives avec un épargne relative de mémoire, avant l'apparition des déficits moteurs (bradykinésie et chorée) caractéristiques de la chorée de huntington. Demenz aufgrund der Huntington-Krankheit tritt als Teil einer weit verbreiteten Degeneration des Gehirns aufgrund einer Trinukleotidwiederholungsexpansion im htt-Gen auf, die durch autosomale Dominanz übertragen wird. Das Auftreten von Symptomen ist typischerweise im dritten und vierten Lebensjahrzehnt mit allmählichem und langsamem Fortschreiten heimtückisch. Zu den ersten Symptomen gehören typischerweise Beeinträchtigungen der exekutiven Funktionen mit relativ geringer Gedächtnisleistung vor dem Auftreten motorischer Defizite (Bradykinesie und Chorea), die für die Huntington-Krankheit charakteristisch sind. η άνοια λόγω της νόσου του huntington εμφανίζεται ως μέρος μιας γενικότερης εκφύλισης του εγκεφάλου λόγω της επέκτασης της τριγωνοτιδικής επέκτασης στο γονίδιο htt, το οποίο μεταδίδεται μέσω της αυτοσωματικής κυριαρχίας. onset των συμπτωμάτων είναι ύπουλη συνήθως στην τρίτη και τέταρτη δεκαετία της ζωής με σταδιακή και αργή εξέλιξη. αρχικά συμπτώματα περιλαμβάνουν τυπικά προβλήματα σε εκτελεστικές λειτουργίες με σχετική πυροδότηση της μνήμης, πριν από την έναρξη των κινητικών ελλειμμάτων (βραδυκινία και chorea) χαρακτηριστικό της νόσου του huntington. Dementia due to Huntington disease occurs as part of a widespread degeneration of the brain due to a trinucleotide repeat expansion in the HTT gene, which is transmitted through autosomal dominance. Onset of symptoms is insidious typically in the third and fourth decade of life with gradual and slow progression. Initial symptoms typically include impairments in executive functions with relative sparing of memory, prior to the onset of motor deficits (bradykinesia and chorea) characteristic of Huntington disease. otępienie z powodu choroby huntingtona występuje jako część rozległej degeneracji mózgu z powodu trinucleotide powtórzyć ekspansję w genie htt, który jest przenoszony przez autosomal dominance. początek objawy jest upierający typowo w trzeciej i czwartej dekadzie życia z stopniowym i powolnym progresją. początkowe objawy zazwyczaj zawierają nadszarpnięcia w funkcjach wykonawczych z względnym oszczędzaniem pamięci, przed wystąpieniem deficytów silnikowych (bradykinesia i chorea) charakterystycznych dla choroby huntingtona. |
| IRI | |
| icd11Chapter | 06 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | démence due à la maladie de huntington |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| icd11Code | 6D85.1 |
| label | démence due à la maladie de huntington demencja z powodu choroby huntington άνοια λόγω της νόσου του huntington Dementia due to Huntington disease Demenz durch Huntington-Krankheit |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||