juvenile-onset amyopathic dermatomyositis is an unusual variant of juvenile-onset dermatomyositis (jdm), charakteryzuje się znamion skórnych cechy dermatomyositis przez co najmniej 6 miesięcy bez klinicznych lub laboratoryjnych dowodów choroby mięśniowej. kalcynoza skórna, vasculopathy, i śródmiąższowa choroba płuc często komplikuje przebieg jdm, ale są nieczęste w amyopathic jdm. około 75% amyopathic jdm pacjentów pozostanie wolny od choroby mięśni po latach obserwacji, podczas gdy około 25% pacjentów będzie ewoluować do klasyczne jdm.

Die juvenile amyopathische Dermatomyositis ist eine seltene Variante der juvenilen Dermatomyositis (jdm), die durch die charakteristischen kutanen Merkmale der Dermatomyositis für mindestens 6 Monate gekennzeichnet ist, ohne klinische oder Labornachweise für Muskelerkrankungen. Hautkalzinose, Vaskulopathie und interstitielle Lungenerkrankungen erschweren häufig den Verlauf der klassischen jdm, sind aber bei amyopathischen jdm selten. Etwa 75% der amyopathischen jdm-Patienten werden nach Jahren der Nachsorge frei von Muskelerkrankungen bleiben, während sich etwa 25% der Patienten zu einem klassischen jdm entwickeln werden.

Juvenile-onset amyopathic dermatomyositis is an uncommon variant of juvenile-onset dermatomyositis (JDM), characterized by the hallmark cutaneous features of dermatomyositis for at least 6 months without clinical or laboratory evidence of muscle disease. Cutaneous calcinosis, vasculopathy, and interstitial lung disease frequently complicate the course of classic JDM, but are infrequent in amyopathic JDM. Approximately 75% of amyopathic JDM patients will remain free from muscle disease after years of follow-up, while approximately 25% of patients will evolve to having classic JDM.

la dermatomyosite amyopathique à déclenchement juvénile est une variante peu commune de la dermatomyosite à déclenchement juvénile (jdm), caractérisée par les caractéristiques cutanées distinctives de la dermatomyosite pendant au moins 6 mois sans signes cliniques ou de laboratoire d'une maladie musculaire. la calcinose cutanée, la vasculopathie et la pneumopathie interstitielle compliquent souvent l'évolution de la jdm classique, mais elles sont peu fréquentes dans le cas du jdm amyopathique. environ 75 % des patients atteints de jdm amyopathique demeureront à l'abri de la maladie musculaire après des années de suivi, tandis qu'environ 25 % des patients évolueront vers une jdm classique.

νεανική εμφάνιση amyopathic δερματομυοσίτιδα είναι μια ασυνήθιστη παραλλαγή της νεανικής εμφάνισης δερματομυοσίτιδα (jdm), χαρακτηρίζεται από τα δερματικά χαρακτηριστικά του δερματομυοσίτιδα για τουλάχιστον 6 μήνες χωρίς κλινικά ή εργαστηριακά στοιχεία μυοκαρδιοπάθεια. δερματική ασκίτη, αγγειοπάθεια, και διάμεση πνευμονοπάθεια συχνά περιπλέκουν την πορεία του κλασικού jdm, αλλά είναι σπάνια σε αμυλοπαθητική jdm. περίπου 75% των ασθενών amyopathic jdm θα παραμείνουν απαλλαγμένοι από μυοπάθεια μετά από χρόνια παρακολούθησης, ενώ περίπου το 25% των ασθενών θα εξελιχθούν για να έχουν κλασικό jdm.

http://id.who.int/icd/entity/1428089375

dermatomyosite juvénile amyopathique

NA

dermatomyosite juvénile amyopathique

amyopathic νεαρό δερματομυοσίτιδα

amyopathische juvenile Dermatomyositis

amyopathic młodzieńczy dermatomyositis

Amyopathic juvenile dermatomyositis

http://id.who.int/icd/entity/1428089375