| ID |
http://id.who.int/icd/entity/142511578 |
| Preferred Name |
Syndrome de Laron avec déficit immunitaire |
| Definitions |
Laron syndrome with immunodeficiency is characterized by severe post-natal growth retardation, delayed bone age and facial dysmorphism (prominent forehead, hypoplastic nasal bridge), and low serum IGF-1 concentrations with normal or high GH concentrations, associated with immunodeficiency haracterized by moderate lymphopenia which leads to recurrent infections of the skin and respiratory tract. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | le syndrome de laron avec immunodéficience se caractérise par un grave retard de la croissance postnatale, un âge osseux retardé et un dysmorphisme facial (front proéminent, pont nasal hypoplasique) et de faibles concentrations sériques d'igf-1 avec des concentrations normales ou élevées de gh, associées à une immunodéficience haracterisée par une lymphopénie modérée qui conduit à des infections récurrentes de la peau et des voies respiratoires. Das Laron-Syndrom mit Immunschwäche ist gekennzeichnet durch eine schwere postnatale Wachstumsverzögerung, verzögertes Knochenalter und Gesichtsdysmorphismus (prominente Stirn, hypoplastische Nasenbrücke) und niedrige igf-1-Konzentrationen im Serum mit normalen oder hohen gh-Konzentrationen, verbunden mit einer Immunschwäche, die durch eine moderate Lymphopenie gekennzeichnet ist, die zu wiederkehrenden Infektionen der Haut und der Atemwege führt. zespół laron z niedoboru odporności charakteryzuje się ciężkim opóźnieniem wzrostu po urodzeniu, opóźnione wieku kości i dysmorfizmu twarzy (przedni czoło, hypoplastic nasal bridge), i niskie stężenie igf-1 z normalnymi lub wysokimi stężeniami gh, związane z niedoborem odporności haracterized przez umiarkowaną lymphopenia, co prowadzi do nawracających zakażeń skóry i dróg oddechowych. Laron syndrome with immunodeficiency is characterized by severe post-natal growth retardation, delayed bone age and facial dysmorphism (prominent forehead, hypoplastic nasal bridge), and low serum IGF-1 concentrations with normal or high GH concentrations, associated with immunodeficiency haracterized by moderate lymphopenia which leads to recurrent infections of the skin and respiratory tract. σύνδρομο του λάρυγγα με ανοσοανεπάρκειας χαρακτηρίζεται από σοβαρή μετεγχειρητική καθυστέρηση ανάπτυξης, καθυστερήσει την ηλικία των οστών και δυσμορφία του προσώπου (προεξέχοντα μέτωπο, υπνωτική ρινική γέφυρα), και χαμηλές συγκεντρώσεις igf-1 με φυσιολογικές ή υψηλές συγκεντρώσεις gh, που συνδέονται με ανοσοανεπάρκειες παρενοχλούνται από μέτρια λεμφοπενία που οδηγεί σε υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του δέρματος και του αναπνευστικού συστήματος. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Syndrome de Laron avec déficit immunitaire |
| browserUrl | NA |
| label | zespół larona z niedoborem odporności σύνδρομο προνυμφών με ανοσοανεπάρκειας Laron syndrome with immunodeficiency Laron-Syndrom mit Immunschwäche Syndrome de Laron avec déficit immunitaire |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||