| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1466864301 |
| Preferred Name |
palmoplantar kératoderma avec scléroatrophie des extrémités |
| Definitions |
A rare autosomal dominant disorder characterised by atrophy and fibrosis of the skin of the limbs, nail hypoplasia and palmoplantar keratoderma. Aggressive squamous cell carcinoma of affected skin occurs in about 1 in 6 affected individuals, mostly in the third to fourth decade, with early metastasis formation. There is also an increased risk of bowel cancer. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | rzadki autosomal dominujący nieład charakteryzujący się atrofią i fibrosis skóra kończyny, paznokci hypoplasia i palmoplantar keratoderma. agresywny raka płaskonabłonkowego skóry występuje w około 1 w 6 chorych osób, głównie w trzeciej do czwartej dekady, z wczesnej przerzutów formacji. istnieje również zwiększone ryzyko raka jelita grubego. A rare autosomal dominant disorder characterised by atrophy and fibrosis of the skin of the limbs, nail hypoplasia and palmoplantar keratoderma. Aggressive squamous cell carcinoma of affected skin occurs in about 1 in 6 affected individuals, mostly in the third to fourth decade, with early metastasis formation. There is also an increased risk of bowel cancer. trouble autosomique dominant rare caractérisé par l'atrophie et la fibrose de la peau des membres, l'hypoplasie de l'ongle et la kératodermie palmoplantaire. un carcinome spinocellulaire agressif de la peau atteinte se produit chez environ 1 personne sur 6, surtout entre la troisième et la quatrième décennie, avec la formation précoce de métastases, ainsi qu'un risque accru de cancer de l'intestin. μια σπάνια αυτοσωμική κυρίαρχη διαταραχή που χαρακτηρίζεται από ατροφία και ίνωση του δέρματος των άκρων, καρφί hypoplasia και palmoplantar keratoderma. επιθετική πλακώδες καρκίνωμα του προσβεβλημένου δέρματος εμφανίζεται σε περίπου 1 σε 6 πληγείσες άτομα, κυρίως στην τρίτη έως τέταρτη δεκαετία, με πρώιμη μορφοποίηση μετάσταση. υπάρχει επίσης αυξημένος κίνδυνος καρκίνου του εντέρου. eine seltene autosomal dominante Störung, die durch Atrophie und Fibrose der Haut der Gliedmaßen, Nagelhypoplasie und palmoplantäre Keratoderma. aggressives Plattenepithelkarzinom der betroffenen Haut tritt bei etwa einem von sechs Betroffenen auf, meist im dritten bis vierten Jahrzehnt, mit früher Metastasenbildung. Außerdem besteht ein erhöhtes Darmkrebsrisiko. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | palmoplantar kératoderma avec scléroatrophie des extrémités |
| browserUrl | NA |
| label | keratoderma palmoplantar z twardą twardą Palmoplantar keratoderma with scleroatrophy of the extremities Palmoplantare Keratodermie mit Skleroatrophie der Extremitäten palmoplantar kératoderma avec scléroatrophie des extrémités palmoplantar keratoderma με σκληρόδερμα των άκρων |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||