ID |
http://id.who.int/icd/entity/1491982251 |
Preferred Name |
hémophilie moyennement sévère a |
Definitions |
Moderately severe hemophilia A is a form of hemophilia A (see this term) characterized by factor VIII deficiency leading to abnormal bleeding as a result of minor injuries, or following surgery or tooth extraction. Moderately severe hemophilia A accounts for around 20% of all cases of hemophilia A. The biological activity of factor VIII is between 1% and 5%. Spontaneous hemorrhages are rare. Transmission is X-linked recessive and the disorder is caused by mutations in the F8 gene (Xq28) encoding coagulation factor VIII. |
Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
comment | Mäßig schwere Hämophilie a ist eine Form der Hämophilie a (siehe diesen Begriff), die durch einen Mangel an Faktor viii gekennzeichnet ist, der zu abnormalen Blutungen infolge geringfügiger Verletzungen oder nach Operationen oder Zahnextraktionen führt. mäßig schwere Hämophilie a macht etwa 20% aller Fälle von Hämophilie a. die biologische Aktivität von Faktor viii liegt zwischen 1% und 5%. Spontane Blutungen sind selten. Die Übertragung erfolgt x-verknüpft rezessiv und die Störung wird durch Mutationen im f8-Gen (xq28) verursacht, das den Gerinnungsfaktor viii kodiert. Moderately severe hemophilia A is a form of hemophilia A (see this term) characterized by factor VIII deficiency leading to abnormal bleeding as a result of minor injuries, or following surgery or tooth extraction. Moderately severe hemophilia A accounts for around 20% of all cases of hemophilia A. The biological activity of factor VIII is between 1% and 5%. Spontaneous hemorrhages are rare. Transmission is X-linked recessive and the disorder is caused by mutations in the F8 gene (Xq28) encoding coagulation factor VIII. η μέτρια σοβαρή αιμορροφιλία είναι μια μορφή αιμορροΐδας (βλ. αυτόν τον όρο) χαρακτηρίζεται από παράγοντα viii ανεπάρκεια που οδηγεί σε ανώμαλη αιμορραγία ως αποτέλεσμα των μικρών τραυματισμών, ή μετά από χειρουργική επέμβαση ή οδοντική εκχύλιση. η μέτρια σοβαρή αιμορροφιλία αποτελεί ένα ποσοστό περίπου 20% όλων των περιπτώσεων αιμορροφιλία. η βιολογική δραστηριότητα του παράγοντα viii είναι μεταξύ 1% και 5%. αυθόρμητη αιμορραγία είναι rare. μετάδοση είναι x-συνδέονται υπολειπόμενο και η διαταραχή προκαλείται από μεταλλάξεις στο f8 γονίδιο (xq28) κωδικοποίηση συντελεστή πήξης. l'hémophilie modérément grave a est une forme d'hémophilie a (voir ce terme) caractérisée par une déficience du facteur viii menant à des saignements anormaux à la suite de blessures mineures, ou à la suite d'une chirurgie ou d'une extraction dentaire. l'hémophilie modérée a représente environ 20 % de tous les cas d'hémophilie a. l'activité biologique du facteur viii se situe entre 1 % et 5 %. les hémorragies spontanées sont rares. la transmission est récessive liée au chromosome x et le trouble est causé par des mutations du gène f8 (xq28) coagulant le facteur viii. umiarkowanie ciężka hemofilia a jest formą hemofilia a (patrz to określenie) charakteryzuje się czynnikiem viii niedobór prowadzi do nieprawidłowego krwawienia w wyniku drobnych urazów, lub po operacji lub ekstrakcji zęba. umiarkowanie ciężka hemofilia stanowi około 20% wszystkich przypadków hemofilii a. aktywność biologiczna czynnika viii jest między 1% i 5%. spontaniczne krwawienia są rzadkie. transmisja jest x-linked recesywny i zaburzenie jest spowodowane przez mutacje w genu f8 (xq28) encoding współczynnik koagulacji viii. |
broaderTransitive | |
prefLabel | hémophilie moyennement sévère a |
browserUrl | NA |
label | μέτρια σοβαρή haemophilia ένα umiarkowanie ciężka hemofilia a hémophilie moyennement sévère a mittelschwere Hämophilie a hémophilie Moderately severe haemophilia A |
subClassOf |
Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
No notes to display |