| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1501260457 |
| Preferred Name |
épidermolyse bulleuse jonctionnelle |
| Definitions |
Junctional (lucidolytic) epidermolysis bullosa is due to defects at the level of the lamina lucida of the epidermal basement membrane. The generalised severe form (Herlitz) is associated with widespread mucosal involvement of internal organs and has a high mortality in infancy. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | junctional (lucidolytisch) epidermolysis bullosa ist auf Defekte auf der Ebene der Lamina lucida der epidermalen Basalmembran zurückzuführen. die generalisierte schwere Form (herlitz) ist mit einer weit verbreiteten Schleimhautbeteiligung interner Organe verbunden und weist eine hohe Sterblichkeit im Säuglingsalter auf. Junctional (lucidolytic) epidermolysis bullosa is due to defects at the level of the lamina lucida of the epidermal basement membrane. The generalised severe form (Herlitz) is associated with widespread mucosal involvement of internal organs and has a high mortality in infancy. η διασταυρούμενη (διαυγής) επιδερμική διόγκωση οφείλεται σε ελαττώματα στο επίπεδο της lamina lucida του epidermal υπόγειο membrane. η γενικευμένη σοβαρή μορφή (herlitz) συνδέεται με εκτεταμένη βλέννα εμπλοκής των εσωτερικών οργάνων και έχει μια υψηλή θνησιμότητα στην παιδική ηλικία. junctional (lucidolytic) epidermolysis bullosa jest należny defekty przy poziomie lamina lucida epidermal piwnicy błony śluzowej. uogólnione ciężkie formy (herlitz) jest związane z powszechnym zaangażowaniem błony śluzowej narządów wewnętrznych i ma wysoką śmiertelność u noworodków. la forme sévère généralisée (herlitz) est associée à l'implication muqueuse généralisée des organes internes et a un taux de mortalité élevé durant la petite enfance. la forme sévère généralisée (herlitz) est associée à l'implication muqueuse généralisée des organes internes et a un taux de mortalité élevé durant la petite enfance. |
| IRI | |
| icd11Chapter | 14 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | épidermolyse bulleuse jonctionnelle |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | |
| icd11Code | EC31 |
| label | Junctional epidermolysis bullosa junctional της επίκτητης πομφολυγώδους bullosa épidermolyse bulleuse jonctionnelle wybuchowa epidermolysis bullosa Junctional Epidermolysis bullosa |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||