| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1536004957 |
| Preferred Name |
Dysplasie épithéliale intestinale |
| Definitions |
Intestinal epithelial dysplasia, also known as tufting enteropathy, is a congenital enteropathy presenting with early-onset severe intractable diarrhea sometimes causing irreversible intestinal failure. IED is thought to be related to abnormal enterocytes development and/or differentiation, with specific histological abnormalities involving the epithelium with disorganization of surface enterocytes with focal crowding, resembling tufts. Several associated specific features were reported, including abnormal deposition of laminin and heparan sulfate proteoglycan (HSPG) in the basement membrane, increased expression of desmoglein and ultrastructural changes in the desmosomes, and abnormal distribution of alpha2beta1 integrin adhesion molecules. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Intestinal epithelial dysplasia, also known as tufting enteropathy, is a congenital enteropathy presenting with early-onset severe intractable diarrhea sometimes causing irreversible intestinal failure. IED is thought to be related to abnormal enterocytes development and/or differentiation, with specific histological abnormalities involving the epithelium with disorganization of surface enterocytes with focal crowding, resembling tufts. Several associated specific features were reported, including abnormal deposition of laminin and heparan sulfate proteoglycan (HSPG) in the basement membrane, increased expression of desmoglein and ultrastructural changes in the desmosomes, and abnormal distribution of alpha2beta1 integrin adhesion molecules. εντερική επιθηλιακή δυσπλασία, επίσης γνωστή ως tufting εντεροπάθεια, είναι μια συγγενής εντεροπάθεια παρουσιάζοντας με πρώιμη εμφάνιση σοβαρή παρατεταμένη διάρροια που μερικές φορές προκαλεί μη αναστρέψιμη εντερική βλάβη. θεωρείται ότι θεωρείται ότι σχετίζονται με την ανώμαλη ανάπτυξη εντεροκυττάρων και / ή διαφοροποίηση, με συγκεκριμένες ιστολογικές ανωμαλίες που αφορούν το επιθήλιο με την αποδιοργάνωση των επιφανειακών enterocytes με εστιακή συνωστισμό, μοιάζει με tufts. πολλές σχετικές συγκεκριμένα χαρακτηριστικά έχουν αναφερθεί, συμπεριλαμβανομένης της μη φυσιολογικής εναπόθεσης των εντόμων και της θωρακικής θειικής πρωτεϊνικής (hspg) στο υπόγειο μεμβράνη, αυξημένη έκφραση της desmoglein και ultrastructural αλλαγές στα desmosomes, και ανώμαλη διανομή της alpha2beta1 ενσωμάτωση στα μόρια πρόσφυσης. la dysplasie épithéliale intestinale, aussi connue sous le nom d'entéropathie du tufting, est une entéropathie congénitale qui se manifeste par une diarrhée sévère et sévère provoquant parfois une défaillance intestinale irréversible. on croit que l'ied est lié au développement et / ou à la différenciation anormale des entérocytes, avec des anomalies histologiques spécifiques impliquant l'épithélium avec désorganisation des entérocytes de surface avec encombrement focal, ressemblant à des touffes. plusieurs caractéristiques spécifiques associées ont été rapportées, incluant la déposition anormale de protéoglycane de sulfate de laminine et d'héparane (hspg) dans la membrane basale, une expression accrue de la desmogleine et des changements ultrastructuraux dans les desmosomes et la distribution anormale de l'intégrine alpha2beta1. zaburzenia nabłonka jelit, znany również jako tufting enteropatia, jest wrodzona enteropatia prezentująca się z początku wystąpienia ciężkiej wewnątrzwspólnej biegunka czasami powodując nienawracalne niewydolność jelita. ied uważa się, że związane z nieprawidłowego rozwoju enterocytów i / lub zróżnicowania, z określonymi nieprawidłowości histologiczne obejmujące nabłonek z dyskorganizacją enterocytów powierzchniowych z tłumienia, przypominające fts. kilka związanych z nimi specyficzne funkcje zgłaszane, w tym zaburzenia osadzania laminowanych i heparan siarczan proteoglikon (hspg) w membranie piwnicy, zwiększone ekspresję desmoglein i zmian ultrastrukturalnych w desmosomes, i zaburzenia dystrybucji alpha2beta1 integralnych cząsteczek przyczepności. intestinale epitheliale Dysplasie, auch als Tufting-Enteropathie bekannt, ist eine angeborene Enteropathie mit früh einsetzendem schweren, hartnäckigen Durchfall, der manchmal zu irreversiblem Darmversagen führt. ied wird angenommen, dass es mit abnormaler Entwicklung und / oder Differenzierung von Enterozyten zusammenhängt, mit spezifischen histologischen Anomalien, die das Epithel mit einer Desorganisation oberflächlicher Enterozyten mit fokaler Verengung betreffen, die Tuften ähneln. Es wurden mehrere damit zusammenhängende spezifische Merkmale berichtet, darunter abnorme Ablagerungen von Laminin und Heparansulfat-Proteoglykan (hspg) in der Basalmembran, erhöhte Expression von Desmoglein und ultrastrukturelle Veränderungen in den Desmosomen und |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Dysplasie épithéliale intestinale |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | http://id.who.int/icd/entity/103107377 |
| label | Intestinal epithelial dysplasia Darmepitheldysplasie Dysplasie épithéliale intestinale dysplazja nabłonka jelit εντερική επιθηλίου δυσπλασία |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||