| ID |
http://id.who.int/icd/entity/153761635 |
| Preferred Name |
stomatite ulcérative chronique |
| Definitions |
Chronic ulcerative stomatitis (CUS) is a rare disease which presents with chronic oral mucosal erosions and ulceration resembling erosive lichen planus but refractory to standard therapies. It typically occurs in older women. Diagnosis requires the demonstration of speckled granular perinuclear IgG deposits in the basal and parabasal layers of oral epithelium (stratified epithelium-specific antinuclear or SES-ANA pattern). There is increasing evidence that CUS is an autoimmune disease provoked by circulating IgG antibodies directed against delta-Np63, an isoform of the p53 family of nuclear transcription factors which is present around the nuclei of normal oral epithelial basal keratinocytes. CUS normally responds to treatment with hydroxychloroquine. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Chronic ulcerative stomatitis (CUS) is a rare disease which presents with chronic oral mucosal erosions and ulceration resembling erosive lichen planus but refractory to standard therapies. It typically occurs in older women. Diagnosis requires the demonstration of speckled granular perinuclear IgG deposits in the basal and parabasal layers of oral epithelium (stratified epithelium-specific antinuclear or SES-ANA pattern). There is increasing evidence that CUS is an autoimmune disease provoked by circulating IgG antibodies directed against delta-Np63, an isoform of the p53 family of nuclear transcription factors which is present around the nuclei of normal oral epithelial basal keratinocytes. CUS normally responds to treatment with hydroxychloroquine. la stomatite ulcérative chronique (cus) est une maladie rare qui se manifeste par des érosions chroniques de la muqueuse buccale et une ulcération ressemblant à un lichen plan érosif, mais qui est réfractaire aux traitements standard. elle se produit habituellement chez les femmes âgées. le diagnostic exige la démonstration de dépôts d'igg granulaires perinucléaires mouchetés dans les couches basale et parabasale de l'épithélium oral (épithélium épithélial stratifié antinucléaire ou profil ses-ana). il y a de plus en plus de preuves que le cus est une maladie auto-immune provoquée par la circulation d'anticorps igg dirigés contre le delta-np63, une isoforme de la famille des facteurs de transcription nucléaire p53 qui est présente autour des noyaux des kératinocytes basaux épithéliaux épithéliaux normaux. przewlekłe zapalenie owrzodzenia (cus) jest rzadką chorobą, która przedstawia przewlekłe przewlekłe erozja błony śluzowej jamy ustnej i owrzodzenie przypominające erozyjne porosty porosty, ale ogniotrwałe do standardowych terapii. zazwyczaj występuje u starszych kobiet. diagnoza wymaga wykazania nawarstwionych ziarnistości okołojądrowej depozytów igg w warstwach nabłonka jamy ustnej (nabłonka nabłonka nabłonka nabłonka lub ses-ana). istnieje coraz więcej dowodów na to, że cus jest chorobą autoimmunologiczną wywoływaną przez przeciwciała igg skierowane przeciwko delta-np63, izoform z rodziny jądrowej jądrowych czynników transkrypcyjnych, które są obecne wokół jądra normalnych nabłonka nabłonka jamy ustnej nabłonka jądra. Die chronische ulzerative Stomatitis (cus) ist eine seltene Erkrankung, die mit chronischen oralen Schleimhauterosionen und Ulzerationen auftritt, die dem erosiven Lichen planus ähneln, aber den Standardtherapien widerstehen. Sie tritt typischerweise bei älteren Frauen auf. Die Diagnose erfordert den Nachweis von gesprenkelten körnigen perinukleären igg-Ablagerungen in den basalen und parabasalen Schichten des oralen Epithels (stratifiziertes epithelspezifisches antinukleäres oder ses-ana-Muster). Es mehren sich Hinweise darauf, dass cus eine Autoimmunerkrankung ist, die durch zirkulierende igg-Antikörper hervorgerufen wird, die gegen delta-np63 gerichtet sind, eine Isoform der p53-Familie nuklearer Transkriptionsfaktoren χρόνια ελκώδης στοματίτιδα (ο δίσκος) είναι μια σπάνια ασθένεια που παρουσιάζει με χρόνια από του στόματος βλέννας διαβρώσεις και εξέλκωση που μοιάζει με τη διαβρωτική λειχήνα, αλλά πυρίμαχο σε πρότυπο θεραπεία. συνήθως εμφανίζεται σε παλαιότερες γυναίκες.. διάγνωση απαιτεί την επίδειξη του φασματική κοκκώδης perinuclear κοιτάσματα igg στα βασικά στρώματα του βασικού επιθηλίου (στρωματογραφημένο επιθήλιο-ειδικό αντιπυρηνικό ή ses-ana πρότυπο). υπάρχει αυξανόμενα στοιχεία ότι ο δίσκος είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που προκαλείται από την κυκλοφορία των αντισωμάτων igg που στρέφεται ενάντια στην delta-np63, ένα isoform του p53 οικογένεια των πυρηνικών παραγόντων μεταγραφής που είναι παρούσα γύρω από τους πυρήνες του φυσιολογικού από του στόματος επιθηλιακών κοιλοτήτων. |
| IRI | |
| icd11Chapter | 13 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | stomatite ulcérative chronique |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| icd11Code | DA01.12 |
| label | przewlekłe zapalenie jamy ustnej Chronic ulcerative stomatitis stomatite ulcérative chronique χρόνια ελκώδης στοματίτιδα Chronische ulzerative Stomatitis |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||