Loading
ID

http://id.who.int/icd/entity/1541297428

Preferred Name

hémochromatose héréditaire non liée aux hfe, type 4

Definitions

Hemochromatosis type 4 (also called ferroportin disease) is a rare form of hereditary hemochromatosis, a group of diseases characterized by excessive tissue iron deposition of genetic origin. It is phenotypically heterogeneous with two sub-types. Ferroportin disease form A is the usual form and is generally asymptomatic with no tissue damage and further complications. Ferroportin disease form B is rarer and resembles hemochromatosis type 1, but can affect children.

Type

http://www.w3.org/2002/07/owl#Class

comment

hemochromatosis type 4 (που ονομάζεται επίσης ferroportin ασθένεια) είναι μια σπάνια μορφή κληρονομικής αιμοχρωμάτωσης, μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζεται από υπερβολική εναπόθεση του σιδήρου ιστού γενετικής προέλευσης. είναι φαινοτυπικά ετερογενής με δύο υπο-τυποποίηση. ασθένεια ferroportin είναι μια συνήθης μορφή και είναι γενικά ασυμπτωματική χωρίς βλάβη των ιστών και περαιτέρω επιπλοκές. μορφή σιδηροπενικής νόσου β είναι σπανιότερη και μοιάζει με ημικοχρωμάτωση τύπου 1, αλλά μπορεί να επηρεάσει τα παιδιά.

hemochromatoza typ 4 (zwany również choroba ferroportiny) jest rzadką formą dziedzicznej hemochromatozy, grupy schorzeń charakteryzujących się nadmiernym osadzeniem żelaza w tkance pochodzenia genetycznego. jest to fenotypowo heterogeniczna z dwoma podtypami. choroba ferroportiny a jest zwykłą formą i jest ogólnie bezobjawowa bez uszkodzenia tkanek i powikłania. ferroportin forma b jest rzadsza i przypomina hemochromatoza typ 1, ale może mieć wpływ na dzieci.

Hemochromatosis type 4 (also called ferroportin disease) is a rare form of hereditary hemochromatosis, a group of diseases characterized by excessive tissue iron deposition of genetic origin. It is phenotypically heterogeneous with two sub-types. Ferroportin disease form A is the usual form and is generally asymptomatic with no tissue damage and further complications. Ferroportin disease form B is rarer and resembles hemochromatosis type 1, but can affect children.

Hämochromatose Typ 4 (auch Ferroportinerkrankung genannt) ist eine seltene Form der erblichen Hämochromatose, einer Gruppe von Krankheiten, die durch übermäßige Eisenablagerung genetischen Ursprungs gekennzeichnet ist. sie ist phänotypisch heterogen mit zwei Untertypen. Ferroportinerkrankung Form a ist die übliche Form und verläuft im Allgemeinen asymptomatisch ohne Gewebeschäden und weitere Komplikationen. Ferroportinerkrankung Form b ist seltener und ähnelt Hämochromatose Typ 1, kann aber Kinder betreffen.

l'hémochromatose de type 4 (également appelée ferroportine) est une forme rare d'hémochromatose héréditaire, un groupe de maladies caractérisées par un dépôt excessif de fer dans les tissus d'origine génétique. elle est phénotypiquement hétérogène avec deux sous-types. la forme a de la maladie de la ferroportine est la forme habituelle et elle est généralement asymptomatique, sans lésion tissulaire et complications. la forme b de la maladie de la ferroportine est plus rare et ressemble à l'hémochromatose de type 1, mais elle peut affecter les enfants.

broaderTransitive

http://id.who.int/icd/entity/173494020

prefLabel

hémochromatose héréditaire non liée aux hfe, type 4

browserUrl

NA

label

hémochromatose héréditaire non liée aux hfe, type 4

μη-hfe-που σχετίζονται με κληρονομική αιμοχρωμάτωση, τύπου 4

wrodzona hemochromatoza dziedziczna, typ 4

nicht-hfe-bedingte erbliche Hämochromatose, Typ 4

Non-HFE-related hereditary haemochromatosis, Type 4

subClassOf

http://id.who.int/icd/entity/173494020

Filter:
Delete Subject Subject Sort Archive Sort Author Type Created
No notes to display
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading