| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1541815077 |
| Preferred Name |
hemicephalia |
| Definitions |
Succinyl-CoA acetoacetate transferase deficiency is a ketolytic defect, in which extrahepatic tissues cannot use the ketone bodies produced by the liver. This disorder is characterized clinically by intermittent ketoacidosis with, however, no clinical symptoms between these episodes. Ketoacidotic episodes are usually severe and the first episode develops in the neonatal period or early childhood (6-20mo). |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Succinyl-CoA acetoacetate transferase deficiency is a ketolytic defect, in which extrahepatic tissues cannot use the ketone bodies produced by the liver. This disorder is characterized clinically by intermittent ketoacidosis with, however, no clinical symptoms between these episodes. Ketoacidotic episodes are usually severe and the first episode develops in the neonatal period or early childhood (6-20mo). niedokrwistość acetoacetatowa jest wadą ketolityczną, w której tkanki wątrobowe nie mogą wykorzystać ciał ketonowych wytworzonych przez wątrobę. zaburzenie to charakteryzuje się klinicznie przez przerywany ketoacidosis z, jednak nie objawów klinicznych między tymi epizodami. ketoacidotic epizody są zazwyczaj surowy i pierwszy epizod rozwija się w neonatal okresie lub wczesnym dzieciństwie (6-20mo). la déficience en acétoacétate de succcinyl-coa est un défaut cétolytique, dans lequel les tissus extrahépatiques ne peuvent pas utiliser les corps cétoniques produits par le foie. ce trouble est caractérisé cliniquement par une cétoacidose intermittente, mais aucun symptôme clinique entre ces épisodes. les épisodes cétoacidotiques sont habituellement graves et le premier épisode se développe durant la période néonatale ou au début de l'enfance (6-20mo). Succinyl-Coa-Acetoacetat-Transferase-Mangel ist ein ketolytischer Defekt, bei dem extrahepatisches Gewebe die von der Leber produzierten Ketonkörper nicht verwerten kann. Diese Störung ist klinisch durch intermittierende Ketoazidose gekennzeichnet, die jedoch keine klinischen Symptome zwischen diesen Episoden aufweist. Ketoazidotische Episoden sind in der Regel schwerwiegend und die erste Episode entwickelt sich in der neonatalen Periode oder in der frühen Kindheit (6-20mo). ελάσσονες laceration μεσεντέριους αρτηρίας |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | hemicephalia |
| browserUrl | NA |
| label | niedobór acetoacetatu kakaowego sscinylu hemicephalia Succinyl-CoA acetoacetate transferase deficiency Succinyl-Kakaoacetat-Transferase-Mangel hemicephalia Déficit en OXCT1 |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
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