powiązany agammaglobulinemia jest łączony recesywny dziedziczną chorobą naznaczoną nawracającymi bakteryjnymi infekcjami w drogach oddechowych i gi tract. ja także predisposes afektowanych jednostki chroniczne enterovirus infections. ja zdarza się z rozpowszechnieniem w przybliżeniu 1: 200,000. choroba powoduje brakiem produkcję immunoglobulin jako rezultat mutacje w genu kodowania dla bruton 's tyrosine kinase (btk) i charakteryzuje się zaburzeniami dojrzewania limfocytów b. pacjenci są leczeni regularnymi zastrzykami żylnymi lub podskórnymi zastrzykami immunoglobuliny.

x-συνδέονται agammaglobulinemia είναι είναι ένα x-συνδέονται υπολειπόμενο κληρονομική νόσο που χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενες βακτηριακές λοιμώξεις στους αεραγωγούς και το gi tract. προδιαθέτει επίσης πληγείσες άτομα σε χρόνια εντερική μόλυνση enterovirus. εμφανίζεται με μια επικράτηση περίπου 1: 200,000. η ασθένεια προκαλείται από την ανεπαρκή παραγωγή ανοσοσφαιρίνης ως αποτέλεσμα των μεταλλάξεων στο γονίδιο που κωδικοποιεί την τυροσίνη τυροσίνη (btk) και χαρακτηρίζεται από μειωμένη ωρίμανση των β λεμφοκυττάρων.

l'agammaglobulinémie liée au chromosome x est une maladie héréditaire récessive liée au chromosome x. elle est caractérisée par des infections bactériennes récurrentes dans les voies aériennes et le tractus gastro-intestinal. elle prédispose également les personnes atteintes à des infections entérovirales chroniques. elle survient avec une prévalence d'environ 1 : 200 000. la maladie est causée par la production déficiente d'immunoglobuline à la suite de mutations dans le codage du gène de la tyrosine kinase de bruton (btk) et se caractérise par une altération de la maturation des lymphocytes b. les patients sont traités par des injections veineuses ou sous-cutanées régulières d'immunoglobulines.

X-linked agammaglobulinemia is is an X-linked recessive inherited disease marked by recurrent bacterial infections in the airways and GI tract. It also predisposes affected individuals to chronic enterovirus infections. It occurs with a prevalence of approximately 1:200,000. The disease is caused by the deficient production of immunoglobulin as a result of mutations in the gene coding for Bruton's tyrosine kinase (Btk) and is characterized by impaired maturation of B lymphocytes. Patients are treated with regular venous or subcutaneous injections of immunoglobulin.

Die x-linked agammaglobulinämie ist eine x-linked rezessive Erbkrankheit, die durch wiederkehrende bakterielle Infektionen in den Atemwegen und im Gi-Trakt gekennzeichnet ist. sie prädisponiert auch betroffene Personen für chronische Enteroviren-Infektionen. Sie tritt mit einer Prävalenz von etwa 1: 200.000 auf. Die Krankheit wird durch die mangelhafte Produktion von Immunglobulin infolge von Mutationen in der Gencodierung für Brutons Tyrosinkinase (btk) verursacht und ist durch eine gestörte Reifung der b-Lymphozyten gekennzeichnet. die Patienten werden mit regelmäßigen venösen oder subkutanen Injektionen von Immunglobulin behandelt.

http://id.who.int/icd/entity/1542057289

agammaglobulinémie liée au x

NA

agammaglobulinémie liée au x

x-gebundene Agammaglobulinämie

x-συνδέονται agammaglobulinaemia

powiązane x agammaglobulinaemia

X-linked agammaglobulinaemia

http://id.who.int/icd/entity/1542057289