Loading
ID

http://id.who.int/icd/entity/1611756128

Preferred Name

Ptérygion

Definitions

Lethal multiple pterygium syndrome (LMPS) is a rare association of anomalies of the skin, muscles and skeleton. LMPS is characterised by growth deficiency of prenatal onset, pterygia present in multiple areas (chin to sternum, cervical, axillary, humero-ulnar, crural, popliteal, and the ankles) and flexion contractures giving rise to severe arthrogryposis.

Type

http://www.w3.org/2002/07/owl#Class

comment

le syndrome de lethal à ptérygium multiple (spml) est une association rare d'anomalies de la peau, des muscles et du squelette. les spml se caractérisent par une carence de croissance de l'apparition prénatale, la ptérygie présente dans plusieurs régions (menton à sternum, cervical, axillaire, huméro-ulnaire, crural, poplité et cheville) et de contractures en flexion donnant lieu à des arthrogryposis sévères.

Das tödliche Multiple-Pterygium-Syndrom (lmps) ist eine seltene Assoziation von Anomalien der Haut, der Muskeln und des Skeletts. lmps ist gekennzeichnet durch Wachstumsdefizite bei pränatalem Beginn, Pterygien in mehreren Bereichen (Kinn bis Brustbein, Gebärmutterhals, Achselhöhle, Humero-Ulnar, Krural, Popliteal und Knöchel) und Beugekontrakturen, die zu schweren Arthrogryposis führen.

θανατηφόρα πολλαπλά σύνδρομο pterygium (lmps) είναι μια σπάνια ένωση ανωμαλιών του δέρματος, μύες και σκελετό. lmps χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια ανάπτυξης της προγεννητικής έναρξης, pterygia παρουσιάσει σε πολλαπλές περιοχές (πηγούνι σε στέρνο, αυχενική, αξονική, χιουμοριστική, σκωληκοειδίτιδα, πονοκέφαλο, popliteal, και τους αστραγάλους) και συσπάσεις κάμψης που οδηγούν σε σοβαρή αρθροπάθεια.

Lethal multiple pterygium syndrome (LMPS) is a rare association of anomalies of the skin, muscles and skeleton. LMPS is characterised by growth deficiency of prenatal onset, pterygia present in multiple areas (chin to sternum, cervical, axillary, humero-ulnar, crural, popliteal, and the ankles) and flexion contractures giving rise to severe arthrogryposis.

lethal multiple pterygium syndrome (lmps) is a rare association of anomalies of the skin, muscles and skeleton. lmps is characterized by growth deficiency of prenatal onset, pterygia present in multiple areas (chin to sternum, cervical, axillary, humero-ulnar, crural, popliteal, and the ankles) and flexion contractures giving rise to severe arthrogryposis.

broaderTransitive

http://id.who.int/icd/entity/834369371

prefLabel

Ptérygion

browserUrl

NA

narrowerTransitive

http://id.who.int/icd/entity/1772766565

http://id.who.int/icd/entity/881185694

label

Ptérygion

zespół wielu pterygium, śmiertelne formy

syndrome de ptérygium multiple, formes létales

Multiple pterygium syndrome, lethal forms

σύνδρομο πολλαπλές pterygium, θανατηφόρες μορφές

Multiples Pterygium-Syndrom, tödliche Formen

subClassOf

http://id.who.int/icd/entity/834369371

Filter:
Delete Subject Subject Sort Archive Sort Author Type Created
No notes to display
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading