| ID |
http://id.who.int/icd/entity/162216708 |
| Preferred Name |
syndrome lymphangiectasia-lymphoedema hennekam |
| Definitions |
Hennekam syndrome is characterised by the association of lymphoedema, intestinal lymphangiectasia, intellectual deficit and facial dysmorphism. Lymphoedema affects the face, lower limbs and genitalia; if not present at birth, it tends to appear by early infancy. Intestinal lymphangiectasia may result in protein-losing enteropathy, growth retardation, peripheral oedema and ascites. Facial signs include a flat face, a broad and depressed nasal bridge, hypertelorism, epicanthal folds, a small mouth, and low-set ears. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | zespół hennekam charakteryzuje się stowarzyszenie lymphedema, lymphangiectasia jelit, deficyt intelektualny i dysmorficzny twarzy. lymphedema wpływa na twarzy, kończyn dolnych i narządów płciowych, jeśli nie są obecne przy urodzeniu, wydaje się pojawiać się na początku dzieciństwa. lymphangiectasia jelitowej może spowodować utratę białka enteropatia, opóźnienie wzrostu, obrzęk obwodowy i wodobrzusze. σύνδρομο hennekam χαρακτηρίζεται από την ένωση λεμφοιδήματος, εντερική λεμφαγγειεκτασία, διανοητικό έλλειμμα και δυσμορφία. λεμφοίδημα επηρεάζει το πρόσωπο, τα κάτω άκρα και τα γεννητικά όργανα, εάν δεν είναι παρούσα κατά τη γέννηση, τείνει να εμφανιστεί με πρώιμη λοιμώξη. εντερική λεμφαγγειεκτασία μπορεί να οδηγήσει σε εντερική απώλεια εντεροπάθεια, ανάπτυξη αμφιβληστροειδοπάθεια, περιφερική οίδημα και ασκίτη. σημάδια του προσώπου περιλαμβάνουν ένα επίπεδο πρόσωπο, ένα ευρύ και καταθλιπτικό ρινική γέφυρα, υπερtelorism, epicanthal πτυχώσεις, ένα μικρό στόμα, και χαμηλά αυτιά. Hennekam syndrome is characterised by the association of lymphoedema, intestinal lymphangiectasia, intellectual deficit and facial dysmorphism. Lymphoedema affects the face, lower limbs and genitalia; if not present at birth, it tends to appear by early infancy. Intestinal lymphangiectasia may result in protein-losing enteropathy, growth retardation, peripheral oedema and ascites. Facial signs include a flat face, a broad and depressed nasal bridge, hypertelorism, epicanthal folds, a small mouth, and low-set ears. Das Hennekam-Syndrom ist gekennzeichnet durch die Assoziation von Lymphödem, intestinaler Lymphangiektasie, intellektuellem Defizit und Gesichtsdysmorphismus. Lymphödem betrifft Gesicht, untere Gliedmaßen und Genitalien, wenn es bei der Geburt nicht vorhanden ist, tritt es tendenziell schon im frühen Kindesalter auf. Darm-Lymphangiektasien können zu proteinverlustiger Enteropathie, Wachstumsverzögerung, peripheren Ödemen und Aszites führen. Gesichtszeichen sind ein flaches Gesicht, eine breite und depressive Nasenbrücke, Hypertelorismus, Epikantalfalten, ein kleiner Mund und tief stehende Ohren. le syndrome de hennekam se caractérise par l'association du lymphoœdème, de la lymphangiectasie intestinale, du déficit intellectuel et du dysmorphisme facial. le lymphoœdème affecte le visage, les membres inférieurs et les organes génitaux, s'il n'est pas présent à la naissance, il tend à apparaître au début de la petite enfance. la lymphangiectasie intestinale peut entraîner une entéropathie perdante de protéines, un retard de croissance, un œdème périphérique et des ascites. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | syndrome lymphangiectasia-lymphoedema hennekam |
| browserUrl | NA |
| label | Hennekam-Lymphangiektasie-Lymphödem-Syndrom hennekam lymphangiectasia-lymphedema zespół Hennekam lymphangiectasia-lymphoedema syndrome syndrome lymphangiectasia-lymphoedema hennekam η φυματίωση του πνεύμονα, nos (χωρίς καταργείται της bacteriological ή ιστολογική επιβεβαίωση) |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||