| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1638765741 |
| Preferred Name |
Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 |
| Definitions |
Multiple Endocrine Neoplasia type 1 (MEN1) is a rare hereditary cancer syndrome marked mainly by tumours of the parathyroids, endocrine pancreas and anterior pituitary, and characterised by a very high penetrance and an equal sex distribution. Two different forms, sporadic and familial, have been described. The sporadic form presents with two of the three principal MEN1-related endocrine tumours (parathyroid adenomas, entero-pancreatic tumours and pituitary tumours) within a single patient, while the familial form consists of a MEN1 case with at least one first-degree relative showing one of the characteristic endocrine tumours. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | wielokrotnie występujące nowotwory endokrynologiczne typ 1 (men1) to rzadki, dziedziczny zespół nowotworowy, naznaczony głównie przez guzy przytarczyc, trzustki endokrynologicznej i przedniej przysadki mózgowej, charakteryzujące się bardzo wysoką wnikliwością i równą sekcją płciową. opisano dwie różne formy, zarodkowate i rodzinne. sporadyczna forma przedstawia dwa z trzech głównych guzów endokrynologicznych związanych z men1 (gruczolaki przytarczyc, guzy trzustkowe i guzy przysadki) w obrębie jednego pacjenta, podczas gdy rodzinna forma składa się z przypadku men1 z co najmniej jednym pierwszym stopniu względnym pokazującym jeden z charakterystycznych nowotworów endokrynologicznych. Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (men1) ist ein seltenes erbliches Krebssyndrom, das hauptsächlich durch Tumore der Nebenschilddrüse, der endokrinen Bauchspeicheldrüse und der vorderen Hypophyse gekennzeichnet ist und durch eine sehr hohe Penetranz und eine gleichmäßige Geschlechtsverteilung gekennzeichnet ist. es wurden zwei verschiedene Formen beschrieben, sporadisch und familiär. Die sporadische Form präsentiert sich mit zwei der drei wichtigsten men1-verwandten endokrinen Tumoren (parathyreoide Adenome, entero-pankreatische Tumoren und Hypophysentumoren) innerhalb eines einzigen Patienten, während die familiäre Form aus einem Men1-Fall besteht, bei dem mindestens ein Verwandter ersten Grades einen der charakteristischen endokrinen Tumore aufweist. la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (men1) est un syndrome rare de cancer héréditaire caractérisé principalement par des tumeurs des parathyroïdes, du pancréas endocrinien et de l'hypophyse antérieure, et caractérisé par une pénétrance très élevée et une répartition sexuelle égale. on a décrit deux formes différentes, sporadiques et familiales. la forme sporadique se présente avec deux des trois principales tumeurs endocriniennes liées au men1 (adénomes parathyroïdiens, tumeurs entéropancréatiques et tumeurs hypophysaires) chez un seul patient, alors que la forme familiale comprend un cas de men1 avec au moins un parent au premier degré présentant l'une des tumeurs endocriniennes caractéristiques. πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1 (men1) είναι ένα σπάνιο κληρονομικό σύνδρομο κληρονομικού καρκίνου που χαρακτηρίζεται κυρίως από όγκους των παραθυρεοειδών, ενδοκρινικές παγκρέτες και πρόσθια υπόφυση, και χαρακτηρίζεται από μια πολύ υψηλή διαπερατότητα και μια ισομερή κατανομή φύλου. δύο διαφορετικές μορφές, σποραδικές και οικογενειακές, έχουν περιγραφεί. η σποραδική μορφή παρουσιάζει δύο από τους τρεις κύριους ενδοκρινείς όγκους (παραθυρεοειδής αδενώματα, ενδο-παγκρεατικοί όγκοι και όγκοι της υπόφυσης) σε ένα μόνο ασθενή, ενώ η οικογενειακή μορφή αποτελείται από μια εμμηνόπαυση με τουλάχιστον έναν συγγενή πρώτου βαθμού που δείχνει έναν από τους χαρακτηριστικούς ενδοκρινείς όγκους. Multiple Endocrine Neoplasia type 1 (MEN1) is a rare hereditary cancer syndrome marked mainly by tumours of the parathyroids, endocrine pancreas and anterior pituitary, and characterised by a very high penetrance and an equal sex distribution. Two different forms, sporadic and familial, have been described. The sporadic form presents with two of the three principal MEN1-related endocrine tumours (parathyroid adenomas, entero-pancreatic tumours and pituitary tumours) within a single patient, while the familial form consists of a MEN1 case with at least one first-degree relative showing one of the characteristic endocrine tumours. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 |
| browserUrl | NA |
| label | Multiple endocrine neoplasia type 1 Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 wiele neoplazji endokrynnej typu 1 πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1 Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||