ID |
http://id.who.int/icd/entity/1668919215 |
Preferred Name |
Dysplasie thanatophore |
Definitions |
Thanatophoric Dysplasia is a severe skeletal disorder that is lethal in the neonatal period. Two clinically defined TD subtypes have been classified: type I (TDI), characterized by micromelia with bowed femurs and, occasionally, by the presence of cloverleaf skull deformity of varying severity and type II (TDII), characterized by micromelia with straight femurs and a moderate to severe cloverleaf skull deformity. |
Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
comment | Die thanatophorische Dysplasie ist eine schwere Skelettstörung, die in der neonatalen Periode tödlich verläuft. Es wurden zwei klinisch definierte td-Subtypen klassifiziert: Typ i (tdi), gekennzeichnet durch Mikromelie mit gebeugten Oberschenkeln und gelegentlich durch das Vorhandensein von Kleeblattschädeldeformitäten unterschiedlicher Schwere und Typ ii (tdii), gekennzeichnet durch Mikromelie mit geraden Oberschenkeln und einer mittelschweren bis schweren Kleeblattschädeldeformität. dysplazja thanatoforowa jest ciężką chorobą szkieletową, która jest śmiertelna w okresie neonatalnym. dwa klinicznie zdefiniowane podtypy td zostały sklasyfikowane: typ i (tdi), charakteryzuje się mikromelia z bowed femurs i, sporadycznie, obecnością liściastej skull deformacji różnych nasilenia i typu ii (tdii), charakteryzuje się mikromelią z prostymi samicami i umiarkowaną do ciężkiej deformacji czaszki skull. ευχαριστήρια δυσπλασία είναι μια σοβαρή σκελετική διαταραχή που είναι θανατηφόρα στο νεογνό περιοχή. δύο κλινικά ορίζεται υποτύπους td έχουν ταξινομηθεί: τύπου i (tdi), χαρακτηρίζεται από micromelia με κύπελλα femurs και, κατά καιρούς, από την παρουσία του cloverleaf κρανίο παραμόρφωση της διαφορετικότητας και του τύπου ii (tdii), χαρακτηρίζεται από micromelia με θηλυκά και ένα μέτριο έως σοβαρό cloverleaf κρανίο παραμόρφωση. Thanatophoric Dysplasia is a severe skeletal disorder that is lethal in the neonatal period. Two clinically defined TD subtypes have been classified: type I (TDI), characterized by micromelia with bowed femurs and, occasionally, by the presence of cloverleaf skull deformity of varying severity and type II (TDII), characterized by micromelia with straight femurs and a moderate to severe cloverleaf skull deformity. la dysplasie thanatophorique est un trouble grave du squelette qui est létal au cours de la période néonatale. deux sous-types de td cliniquement définis ont été classés : le type i (dja), caractérisé par une micromélie avec fémur et, à l'occasion, par la présence d'une difformité du crâne des feuilles de trèfle de gravité et de type ii (tdii), caractérisée par une micromélie avec des fémurs droits et une difformité modérée à sévère du crâne trèfle. |
IRI | |
icd11Chapter | 20 |
broaderTransitive | |
prefLabel | Dysplasie thanatophore |
mms | |
browserUrl | NA |
narrowerTransitive | |
icd11Code | LD24.02 |
label | dysplazja thanatoforowa Dysplasie thanatophore thanatophorische Dysplasie Thanatophoric dysplasia thanatophoric δυσπλασία |
subClassOf |
Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
No notes to display |