Loading
ID

http://id.who.int/icd/entity/1668919215

Preferred Name

Dysplasie thanatophore

Definitions

Thanatophoric Dysplasia is a severe skeletal disorder that is lethal in the neonatal period. Two clinically defined TD subtypes have been classified: type I (TDI), characterized by micromelia with bowed femurs and, occasionally, by the presence of cloverleaf skull deformity of varying severity and type II (TDII), characterized by micromelia with straight femurs and a moderate to severe cloverleaf skull deformity.

Type

http://www.w3.org/2002/07/owl#Class

comment

Die thanatophorische Dysplasie ist eine schwere Skelettstörung, die in der neonatalen Periode tödlich verläuft. Es wurden zwei klinisch definierte td-Subtypen klassifiziert: Typ i (tdi), gekennzeichnet durch Mikromelie mit gebeugten Oberschenkeln und gelegentlich durch das Vorhandensein von Kleeblattschädeldeformitäten unterschiedlicher Schwere und Typ ii (tdii), gekennzeichnet durch Mikromelie mit geraden Oberschenkeln und einer mittelschweren bis schweren Kleeblattschädeldeformität.

dysplazja thanatoforowa jest ciężką chorobą szkieletową, która jest śmiertelna w okresie neonatalnym. dwa klinicznie zdefiniowane podtypy td zostały sklasyfikowane: typ i (tdi), charakteryzuje się mikromelia z bowed femurs i, sporadycznie, obecnością liściastej skull deformacji różnych nasilenia i typu ii (tdii), charakteryzuje się mikromelią z prostymi samicami i umiarkowaną do ciężkiej deformacji czaszki skull.

ευχαριστήρια δυσπλασία είναι μια σοβαρή σκελετική διαταραχή που είναι θανατηφόρα στο νεογνό περιοχή. δύο κλινικά ορίζεται υποτύπους td έχουν ταξινομηθεί: τύπου i (tdi), χαρακτηρίζεται από micromelia με κύπελλα femurs και, κατά καιρούς, από την παρουσία του cloverleaf κρανίο παραμόρφωση της διαφορετικότητας και του τύπου ii (tdii), χαρακτηρίζεται από micromelia με θηλυκά και ένα μέτριο έως σοβαρό cloverleaf κρανίο παραμόρφωση.

Thanatophoric Dysplasia is a severe skeletal disorder that is lethal in the neonatal period. Two clinically defined TD subtypes have been classified: type I (TDI), characterized by micromelia with bowed femurs and, occasionally, by the presence of cloverleaf skull deformity of varying severity and type II (TDII), characterized by micromelia with straight femurs and a moderate to severe cloverleaf skull deformity.

la dysplasie thanatophorique est un trouble grave du squelette qui est létal au cours de la période néonatale. deux sous-types de td cliniquement définis ont été classés : le type i (dja), caractérisé par une micromélie avec fémur et, à l'occasion, par la présence d'une difformité du crâne des feuilles de trèfle de gravité et de type ii (tdii), caractérisée par une micromélie avec des fémurs droits et une difformité modérée à sévère du crâne trèfle.

IRI

http://id.who.int/icd/release/10/2016/Q77.1

icd11Chapter

20

broaderTransitive

http://id.who.int/icd/entity/1338797196

http://id.who.int/icd/entity/1660235889

prefLabel

Dysplasie thanatophore

mms

http://id.who.int/icd/release/11/2018-12/mms/1668919215

browserUrl

NA

narrowerTransitive

http://id.who.int/icd/entity/1743293343

http://id.who.int/icd/entity/986127718

icd11Code

LD24.02

label

dysplazja thanatoforowa

Dysplasie thanatophore

thanatophorische Dysplasie

Thanatophoric dysplasia

thanatophoric δυσπλασία

subClassOf

http://id.who.int/icd/entity/1338797196

http://id.who.int/icd/entity/1660235889

Filter:
Delete Subject Subject Sort Archive Sort Author Type Created
No notes to display
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading