| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1669369613 |
| Preferred Name |
Plasmocytose cutanée primitive |
| Definitions |
A skin disorder resulting from focal or multifocal dense infiltration of the skin by plasma cell aggregates. It may be associated with high levels of serum IgG4. It typically presents as widespread reddish-brown papules, nodules and pigmented indurated plaques involving the trunk and limbs but may present as a single nodule or plaque. The majority of patients with this uncommon skin disorder are of East Asian descent. There is a risk of progression to systemic lymphoproliferative malignancy. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | trouble cutané résultant d'une infiltration dense multifocale ou focale de la peau par des agrégats de cellules plasmatiques. il peut être associé à des taux élevés d'igg4 sérique. il se présente généralement sous forme de papules, de nodules et de plaques indurées rougeâtres, aussi répandues, qui impliquent le tronc et les membres, mais qui peuvent se présenter comme un seul nodule ou plaque. la majorité des patients atteints de ce trouble cutané rare sont d'origine est-asiatique. il y a un risque de progression vers la malignité lymphoproliférative systémique. eine hauterkrankung, die aus einer fokalen oder multifokalen dichten infiltration der haut durch plasmazellaggregate resultiert. sie kann mit einem hohen spiegel an serum igg4 assoziiert werden. sie präsentiert sich typischerweise als weit verbreitete rötlich-braune papeln, knoten und pigmentierte hartnäckige plaques, die den stamm und die gliedmaßen betreffen, kann aber als einzelner knoten oder belag vorliegen. die meisten patienten mit dieser seltenen hauterkrankung sind ostasiatischer abstammung. es besteht das risiko eines fortschreitens zu systemischer lymphoproliferativer bösartigkeit. A skin disorder resulting from focal or multifocal dense infiltration of the skin by plasma cell aggregates. It may be associated with high levels of serum IgG4. It typically presents as widespread reddish-brown papules, nodules and pigmented indurated plaques involving the trunk and limbs but may present as a single nodule or plaque. The majority of patients with this uncommon skin disorder are of East Asian descent. There is a risk of progression to systemic lymphoproliferative malignancy. μια δερματική διαταραχή που προκύπτει από εστιακή ή πολυεστιακή πυκνή διήθηση του δέρματος από aggregate. μπορεί να σχετίζεται με υψηλά επίπεδα του ορού igg4. τυπικά παρουσιάζει ως ευρέως διαδεδομένη κοκκινωπό-καφέ βλατίδες, οζίδια και χρωματισμένο indurated πλάκες που περιλαμβάνουν τον κορμό και τα άκρα, αλλά μπορεί να παρουσιάσει ως ένα ενιαίο οζίδια ή πλάκες. η πλειοψηφία των ασθενών με αυτή την ασυνήθιστη διαταραχή του δέρματος είναι της ανατολικής ασιατικής καταγωγής. zaburzenia skórne wynikające z ogniskowej lub wieloogniskowej gęstej infiltracji skóry przez plazmy komórek zbiorczych. może być związane z wysokim poziomem surowicy igg4. zazwyczaj prezentuje się jako powszechne czerwono-brązowe grudki, guzki i pigmentowane indurated tablice z udziałem pnia i kończyn, ale mogą występować jako pojedynczy guzek lub plaque. większość pacjentów z tego niecodziennego zaburzenia skórne są wschodnioazjatyckich descent. istnieje ryzyko progresji do ogólnoustrojowych limfoproliferative malignancy. |
| IRI | |
| icd11Chapter | 14 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Plasmocytose cutanée primitive |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| icd11Code | EK91.2 |
| label | pierwotne plazmacytosis skórne Primary cutaneous plasmacytosis πρωτοβάθμια δερματική plasmacytosis Primäre kutane Plasmazytose Plasmocytose cutanée primitive Plasmocytose |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||