| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1686688462 |
| Preferred Name |
Sclérose latérale primitive |
| Definitions |
Primary lateral sclerosis (PLS) is a rare motor neuron disease variant which presents with slowly progressive UMN signs, such as spastic gait, brisk deep tendon jerks, and extensor plantar responses. Onset is most commonly with spastic paraparesis, but patients typically progress to develop upper limb and bulbar involvement. The characteristic feature of PLS is the complete absence of involvement of lower motor neuron involvement. When LMN signs develop during the course of the disease, the diagnosis will change to ALS, and they are considered a spectrum of the same disorder. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | primäre laterale sklerose (pls) ist eine seltene variante der motorischen neuronalen erkrankung, die langsam fortschreitende umn-zeichen aufweist, wie spastischen gang, flotte tiefe sehnenzuckungen und streckende plantarreaktionen. Am häufigsten tritt sie bei spastischer paraparese auf, aber die patienten entwickeln typischerweise obere gliedmaßen und bulbäre involvement. das charakteristische merkmal von pls ist das völlige Fehlen der Beteiligung der unteren motorischen neuronalen involvement. wenn sich lmn-zeichen im verlauf der erkrankung entwickeln, ändert sich die diagnose in als, und sie werden als Spektrum derselben störung betrachtet. la sclérose latérale primaire (spl) est une variante rare de la maladie des motoneurones qui se manifeste par des signes d'umn progressivement progressifs, tels que la démarche spastique, les secousses profondes du tendon et les réponses plantaires extensives. le trouble se manifeste le plus souvent par une paraparese spastique, mais les patients progressent généralement vers le développement d'un membre supérieur et d'un bulbar. la caractéristique de la pls est l'absence totale d'implication des neurones moteurs plus faibles. lorsque des signes de nml apparaissent au cours de la maladie, le diagnostic change en sla et ils sont considérés comme un spectre du même trouble. pierwotne stwardnienie boczne (pls) jest rzadki wariant choroby neuronów silnikowych, który przedstawia powoli postępujące objawy, takie jak spastyczne gait, głębokie szarpnięcia ścięgien głębokich, i extensor odpowiedzi podeszwki. onset jest najczęściej z spastyczne paraparesis, ale u pacjentów zazwyczaj postęp do rozwijania górnych kończyn i nałogi. cechą charakterystyczną pls jest pełna nieobecność dolnego silnika neuronów zaangażowania. gdy znaki lmn rozwijać podczas przebiegu choroby, diagnoza zmieni się na als, i są one uważane za spektrum tego samego zaburzenia. πρωτοβάθμια πλευρική σκλήρυνση (pls) είναι ένα σπάνιο κινητική νευρωνική παραλλαγή που παρουσιάζει με αργά προοδευτικά σημάδια τήξης, όπως η σπαστική βάδιση, εύθραυστα βαθιά τρενάκια του τένοντα, και επεκτατική φυματίωση ανταποκρίνεται. onset είναι πιο συχνά με spastic paraparesis, αλλά οι ασθενείς συνήθως πρόοδο για την ανάπτυξη άνω άκρου και bulbar ακούρια. χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό του pls είναι η πλήρης απουσία εμπλοκής του κάτω κινητικού νευρώνα ακούσι. όταν lmn σημάδια αναπτύξει κατά τη διάρκεια της νόσου, η διάγνωση θα αλλάξει σε als, και θεωρούνται ένα φάσμα της ίδιας διαταραχής. Primary lateral sclerosis (PLS) is a rare motor neuron disease variant which presents with slowly progressive UMN signs, such as spastic gait, brisk deep tendon jerks, and extensor plantar responses. Onset is most commonly with spastic paraparesis, but patients typically progress to develop upper limb and bulbar involvement. The characteristic feature of PLS is the complete absence of involvement of lower motor neuron involvement. When LMN signs develop during the course of the disease, the diagnosis will change to ALS, and they are considered a spectrum of the same disorder. |
| IRI | |
| icd11Chapter | 08 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Sclérose latérale primitive |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| icd11Code | 8B60.4 |
| label | primäre Lateralsklerose Sclérose latérale primitive Primary lateral sclerosis pierwotne stwardnienie boczne πρωταρχική πλευρική σκληρότητα |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||