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ID

http://id.who.int/icd/entity/1719021696

Preferred Name

Absence de voûte crânienne

Definitions

Acalvaria is a rare malformation defined as missing scalp and flat bones over an area of the cranial vault. The size of the affected area is variable. In rare cases, acalvaria involves the whole of the dome-like superior portion of the cranium comprising the frontal, parietal, and occipital bones. Dura mater and associated muscles are absent in the affected area but the central nervous system is usually unaffected, although neuropathological abnormalities are often present (holoprosencephaly or gyration anomalies). Skull base and facial bones are normal.

Type

http://www.w3.org/2002/07/owl#Class

comment

l'acalvaria est une malformation rare définie comme un échaudet manquant et des os plats sur une région de la voûte crânienne. la taille de la région affectée est variable. dans de rares cas, l'acalvaria comprend toute la partie supérieure du crâne qui ressemble au dôme et qui comprend les os frontal, pariétal et occipital. la dure-mère et les muscles associés sont absents dans la région touchée, mais le système nerveux central n'est habituellement pas touché, bien que des anomalies neuropathologiques soient souvent présentes (anomalies de l'holoprosencéphalie ou de la gyration). les os de la base du crâne et du visage sont normaux.

acalvaria jest rzadką wadą zdefiniowaną jako brak skóry głowy i płaskie kości na obszarze sklepienia czaszki. wielkość obszaru dotkniętego jest różna. w rzadkich przypadkach, akalvaria obejmuje całą kopułę jak większa część czaszki, obejmujące przednich, parietal, i kości potyliczne. dura mater i związane z nimi mięśnie są nieobecne w obszarze, ale ośrodkowego układu nerwowego jest zazwyczaj nienaruszona, choć zaburzenia neuropatologiczne są często obecne (holoprosencephaly lub anomalie gyration).

acalvaria είναι ένα σπάνιο δυσπλασία που ορίζεται ως ελλείπουσα τριχωτό της κεφαλής και επίπεδα οστά πάνω από μια περιοχή του κρανίου vault. το μέγεθος της πληγείσας περιοχής είναι μεταβλητέ. σε σπάνιες περιπτώσεις, acalvaria περιλαμβάνει το σύνολο της θόλου-όπως ανώτερη μερίδα του κρανίου που αποτελείται από τον μετωπιαίο, το παράσιτο, και την οφθαλμική κόμμα. dura mater και συναφών μυών απουσιάζουν στην πληγείσα περιοχή, αλλά το κεντρικό νευρικό σύστημα είναι συνήθως ανεπηρέαστη, αν και νευροπαθολογικές ανωμαλίες είναι συχνά παρούσα (holoprosencephaly ή ανατομικές ανωμαλίες).

acalvaria ist eine seltene Fehlbildung, die definiert wird als fehlende Kopfhaut und flache Knochen über einem Bereich des Schädelvault. die Größe des betroffenen Bereichs ist variabel. in seltenen Fällen betrifft acalvaria den gesamten kuppelartigen oberen Teil des Schädels, der die frontalen, parietalen und okzipitalen Knochen umfasst. dura mater und die damit verbundenen Muskeln fehlen im betroffenen Bereich, aber das zentrale Nervensystem ist in der Regel nicht betroffen, obwohl neuropathologische Anomalien häufig vorhanden sind (Holoprosenzephalie oder Gyrationsanomalien). Schädelbasis und Gesichtsknochen sind normal.

Acalvaria is a rare malformation defined as missing scalp and flat bones over an area of the cranial vault. The size of the affected area is variable. In rare cases, acalvaria involves the whole of the dome-like superior portion of the cranium comprising the frontal, parietal, and occipital bones. Dura mater and associated muscles are absent in the affected area but the central nervous system is usually unaffected, although neuropathological abnormalities are often present (holoprosencephaly or gyration anomalies). Skull base and facial bones are normal.

broaderTransitive

http://id.who.int/icd/entity/1292761836

prefLabel

Absence de voûte crânienne

browserUrl

NA

label

κινάση αποθήκευση νόσου τύπου 0b

Absence de voûte crânienne

Akalvaria

Acalvaria

acalvaria

subClassOf

http://id.who.int/icd/entity/1292761836

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