| ID |
http://id.who.int/icd/entity/172733763 |
| Preferred Name |
Hyperplasie congénitale des surrénales |
| Definitions |
Congenital adrenal hyperplasia (CAH) refers to a group of diseases associated with either complete (classical form) or partial (non-classical) anomalies in the biosynthesis of adrenal hormones. The disease is characterized by insufficient production of cortisol, or of aldosterone (classical form with salt wasting), associated with overproduction of adrenal androgens. In the classical form, metabolic decompensation (dehydration with hyponatremia, hyperkalemia and acidosis associated with mineralocorticoid deficiency, and hypoglycemia associated with glucocorticoid deficiency) may be life-threatening from the neonatal period onwards. Genital anomalies may be noted at birth in affected females. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Congenital adrenal hyperplasia (CAH) refers to a group of diseases associated with either complete (classical form) or partial (non-classical) anomalies in the biosynthesis of adrenal hormones. The disease is characterized by insufficient production of cortisol, or of aldosterone (classical form with salt wasting), associated with overproduction of adrenal androgens. In the classical form, metabolic decompensation (dehydration with hyponatremia, hyperkalemia and acidosis associated with mineralocorticoid deficiency, and hypoglycemia associated with glucocorticoid deficiency) may be life-threatening from the neonatal period onwards. Genital anomalies may be noted at birth in affected females. η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων (cah) αναφέρεται σε μια ομάδα ασθενειών που σχετίζονται είτε με πλήρη (κλασική μορφή) ή μερική (μη-κλασική) ανωμαλίες στη βιοσύνθεση των προγεννητικών ορμονών. η νόσος χαρακτηρίζεται από ανεπαρκή παραγωγή της κορτιζόλης, ή της αλδοστερόνης (κλασική μορφή με αλμυρή σπατάλη), που σχετίζονται με υπερπαραγωγή των επινεφριδίων, υπερκαλιαιμία και οξέωση που συνδέονται με ανεπάρκεια νοσοκοκορτικοειδούς ανεπάρκειας, και υπογλυκαιμία που συνδέονται με ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών) μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή από την νεογνική περίοδο και από. l'hyperplasie congénitale des surrénales (cah) désigne un groupe de maladies associées soit à des anomalies complètes (forme classique) ou partielles (non classiques) dans la biosynthèse des hormones surrénales. la maladie est caractérisée par une production insuffisante de cortisol ou d'aldostérone (forme classique avec atrophie saline), associée à une surproduction d'androgènes surrénaux. dans la forme classique, la décompensation métabolique (déshydratation avec hyponatrémie, hyperkaliémie et acidose associée à une carence en minéralocorticoïde et à une hypoglycémie associée à une carence en glucocorticoïde) peuvent être mortelles à partir de la période néonatale. des anomalies génitales peuvent être observées à la naissance chez les femmes touchées. wrodzona przerost nadnerczy (cah) odnosi się do grupy chorób związanych z kompletną (klasyczną formą) lub częściowe (nieklasyczne) nieprawidłowości w biosyntezy hormonów nadnerczych. choroba charakteryzuje się niedostatecznej produkcji kortyzolu, lub aldosterone (klasyczna forma z marnowaniem soli), związane z nadprodukcją nadnerczy androgenów. w klasycznej postaci, metabolicznej dekompensacja (odwodnienie hiponatremia, hiperkaliemia i acidosis związane z niedoborem mineralotypu, i hipoglikemii związane z niedoborem glikokortykosteroidów) może być zagrażające życiu z okresu noworodkowego onwardów. anomalie narządów płciowych mogą być zauważyć przy urodzeniu w dotkniętych samic. Angeborene Nebennierenhyperplasie (cah) bezieht sich auf eine Gruppe von Krankheiten, die entweder mit vollständigen (klassischen Form) oder teilweisen (nicht klassischen) Anomalien in der Biosynthese von Nebennierenhormonen assoziiert werden. die Krankheit ist durch eine unzureichende Produktion von Cortisol oder von Aldosteron (klassische Form mit Salzverschwendung) gekennzeichnet, die mit einer Überproduktion von Nebennierenandrogenen assoziiert. in der klassischen Form kann die metabolische Dekompensation (Dehydratation mit Hyponatriämie, Hyperkaliämie und Azidose im Zusammenhang mit Mineralokortikoid-Mangel und Hypoglykämie im Zusammenhang mit Glukokortikoid-Mangel) ab der neonatalen Periode lebensbedrohlich werden. Genitalanomalien können bei |
| IRI | |
| icd11Chapter | 05 |
| broaderTransitive | http://id.who.int/icd/entity/1842263206 |
| prefLabel | Hyperplasie congénitale des surrénales |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | http://id.who.int/icd/entity/2147137083 http://id.who.int/icd/entity/587903316 http://id.who.int/icd/entity/929626064 http://id.who.int/icd/entity/1469259578 http://id.who.int/icd/entity/497412536 |
| icd11Code | 5A71.01 |
| label | wrodzona przerost nadnerczy συγγενής επινεφριδίων αδένα Hyperplasie congénitale des surrénales Congenital adrenal hyperplasia Angeborene Nebennierenhyperplasie |
| subClassOf | http://id.who.int/icd/entity/1842263206 |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||