Moderately severe hemophilia B is a form of hemophilia B (see this term) characterized by factor IX deficiency leading to abnormal bleeding as a result of minor injuries, or following surgery or tooth extraction. Moderately severe hemophilia B accounts for around 30% of all cases of hemophilia B. The biological activity of factor IX is between 1% and 5%. Spontaneous hemorrhages are rare. Transmission is X-linked recessive and the disorder is caused by mutations in the F9 gene (Xq28) encoding coagulation factor IX.

Mäßig schwere Hämophilie b ist eine Form der Hämophilie b (siehe diesen Begriff), die durch einen Mangel an Faktor ix gekennzeichnet ist, der zu abnormalen Blutungen infolge geringfügiger Verletzungen oder nach Operationen oder Zahnextraktionen führt. mäßig schwere Hämophilie b macht etwa 30% aller Fälle von Hämophilie b aus. die biologische Aktivität von Faktor ix liegt zwischen 1% und 5%. Spontane Blutungen sind selten. Die Übertragung erfolgt x-verknüpft rezessiv und die Störung wird durch Mutationen im f9-Gen (xq28) verursacht, das den Koagulationsfaktor ix kodiert.

umiarkowanie ciężka hemofilia b jest formą hemofilia b (patrz to określenie) charakteryzuje się czynnikiem ix niedobór prowadzi do nieprawidłowego krwawienia w wyniku drobnych urazów, lub po operacji lub ekstrakcji zęba. umiarkowanie ciężka hemofilia b stanowi około 30% wszystkich przypadków hemofilia b. aktywność biologiczna czynnika ix jest między 1% i 5%. spontaniczne krwawienia są rzadkie. transmisja jest x-linked recesywny i zaburzenie jest spowodowane przez mutacje w g9 genu (xq28) encoding współczynnik koagulacji ix.

l'hémophilie b modérément grave est une forme d'hémophilie b (voir ce terme) caractérisée par une déficience du facteur ix menant à des saignements anormaux à la suite de blessures mineures, ou à la suite d'une intervention chirurgicale ou d'une extraction dentaire. l'hémophilie b modérée représente environ 30 % de tous les cas d'hémophilie b. l'activité biologique du facteur ix se situe entre 1 % et 5 %. les hémorragies spontanées sont rares. la transmission est récessive liée au chromosome x et le trouble est causé par des mutations du gène f9 (xq28) coagulant le facteur ix.

μέτρια σοβαρή αιμορροφιλία β είναι μια μορφή hemophilia β (βλέπε αυτόν τον όρο) χαρακτηρίζεται από παράγοντα ix ανεπάρκεια που οδηγεί σε ανώμαλη αιμορραγία ως αποτέλεσμα των μικρών τραυματισμών, ή μετά από χειρουργική επέμβαση ή δόντι εκχύλιση. μέτρια σοβαρή αιμοφιλία β αντιπροσωπεύει περίπου το 30% του συνόλου των περιπτώσεων της αιμορροΐδας. η βιολογική δραστηριότητα του παράγοντα ix είναι μεταξύ 1% και 5%. αυθόρμητη αιμορραγία είναι rare. μετάδοση είναι x-συνδέεται υπολειπόμενο και η διαταραχή προκαλείται από μεταλλάξεις στο f9 γονίδιο (xq28) κωδικοποίηση του παράγοντα πήξης.

http://id.who.int/icd/entity/1901375668

hémophilie moyennement sévère b

NA

Moderately severe haemophilia B

μέτρια σοβαρή haemophilia β

hémophilie moyennement sévère b

mittelschwere Hämophilie b

hémophilie

umiarkowanie ciężka hemofilia b

http://id.who.int/icd/entity/1901375668