| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1746892004 |
| Preferred Name |
lymphangioleiomyomatosis associée à la sclérose tubéreuse de bourneville |
| Definitions |
This is a rare lung disease that results in a proliferation of disorderly smooth muscle growth (leiomyoma) throughout the lungs, in the bronchioles, alveolar septa, perivascular spaces, and lymphatics, resulting in the obstruction of small airways (leading to pulmonary cyst formation and pneumothorax) and lymphatics (leading to chylous pleural effusion). This diagnosis is associated with a rare multi-system genetic disease that causes non-malignant tumors to grow in the brain and on other vital organs such as the kidneys, heart, eyes, lungs, and skin. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Dabei handelt es sich um eine seltene Lungenerkrankung, die zu einer Vermehrung des ungeordneten glatten Muskelwachstums (Leiomyom) in der Lunge, in den Bronchiolen, den alveolären Septen, perivaskulären Räumen und der Lymphatik führt, was zu einer Verstopfung der kleinen Atemwege (was zur Bildung von Lungenzysten und Pneumothorax führt) und der Lymphatik (was zu einem chyloiden Pleuraerguss führt) führt. Diese Diagnose wird mit einer seltenen genetischen Erkrankung mehrerer Systeme in Verbindung gebracht, die dazu führt, dass nicht bösartige Tumoren im Gehirn und an anderen lebenswichtigen Organen wie Nieren, Herz, Augen, Lungen und Haut wachsen. jest to rzadka choroba płuc, która prowadzi do namnażania nieuporządkowanego wzrostu mięśni (naczyniaka) w całym płucach, w bronchioles, septa alveolar, perivascular spacje, i lymphatics, co powoduje niedrożność małych dróg oddechowych (prowadzi do powstawania płuc i pneumothorax) i lymphatics (prowadzące do chylous opłucnej wysięku). diagnoza ta jest związana z rzadką wielosystemową chorobą genetyczną, która powoduje niezłośliwych nowotworów rosnąć w mózgu i na innych ważnych narządów, takich jak nerki, serce, oczy, płuca, i skóra. αυτή είναι μια σπάνια πνευμονοπάθεια που οδηγεί σε πολλαπλασιασμό της άτακτης ομαλής ανάπτυξης των μυών (leiomyoma) σε όλη τους πνεύμονες, στους βρόγχους, κυψελιδικό διάφραγμα, τους αγγειακούς χώρους, και των λεμφματικών, με αποτέλεσμα την απόφραξη των μικρών αεραγωγών (οδηγώντας σε σχηματισμό πνευμονικής κύστης και πνευμοθώρακα) και λεμφική (οδηγεί σε συσταλτική υπεζωκοτική συλλογή). αυτή η διάγνωση σχετίζεται με μια σπάνια πολυ-σύστημα γενετική ασθένεια που προκαλεί μη κακοήθεις όγκους να αναπτυχθούν στον εγκέφαλο και σε άλλα ζωτικά όργανα, όπως τα νεφρά, καρδιά, μάτια, πνεύμονες, και το δέρμα. il s'agit d'une maladie pulmonaire rare qui entraîne une prolifération de la croissance disordonnée du muscle lisse (léiomyome) dans les poumons, dans les bronchioles, les cloisons alvéolaires, les espaces périvasculaires et les lymphatiques, ce qui entraîne l'obstruction des petites voies aériennes (menant à la formation de kystes pulmonaires et de pneumothorax) et des lymphatiques (entraînant une épanchement pleural chylé). ce diagnostic est associé à une maladie génétique multisystémique rare qui provoque la croissance de tumeurs non malignes dans le cerveau et d'autres organes vitaux comme les reins, le coeur, les yeux, les poumons et la peau. This is a rare lung disease that results in a proliferation of disorderly smooth muscle growth (leiomyoma) throughout the lungs, in the bronchioles, alveolar septa, perivascular spaces, and lymphatics, resulting in the obstruction of small airways (leading to pulmonary cyst formation and pneumothorax) and lymphatics (leading to chylous pleural effusion). This diagnosis is associated with a rare multi-system genetic disease that causes non-malignant tumors to grow in the brain and on other vital organs such as the kidneys, heart, eyes, lungs, and skin. |
| IRI | |
| icd11Chapter | 12 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | lymphangioleiomyomatosis associée à la sclérose tubéreuse de bourneville |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| icd11Code | CB07.0 |
| label | lymphangioleiomyomatosis associée à la sclérose tubéreuse de bourneville Lymphangioleiomyomatose im Zusammenhang mit tuberösem Sklerosekomplex Lymphangioleiomyomatosis associated with tuberous sclerosis complex lymphangioleiomyomatosis związane z zespołem stwardnienia rozsianego λεμφαγγειεκτομή που σχετίζεται με το σύμπλεγμα της σκλήρυνσης κόντρα |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||