| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1771940876 |
| Preferred Name |
déficit immunitaire due à une carence en purine nucleoside phosphorylase |
| Definitions |
Purine nucleoside phosphorylase deficiency is a purine metabolism disorder resulting in combined T and B cell immunodeficiency that results in recurrent infections. Children are particularly prone to viral infections (chicken pox, mumps, cytomegalovirus) and vaccines, but suppurant bacterial infections have also been noted. One third of all patients have anemia, and 2/3 have neurological signs (ataxia, spastic tetraplegy and tremor). |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | purine nucleoside phosphorylase niedostatek jest purine metabolizmu nieładu wynikający w łączącym t i b komórce immunodeficiency który wynika w nawracających infekcjach., dzieci są szczególnie podatne na wirusowe infekcje (ospa wietrzna, mumps, cytomegalowirus) i szczepionki, ale suppurant bakteryjne infekcje także zauważali., jeden trzeci wszystkie pacjenci anemia, i 2 / 3 mieć neurologiczne znaki (ataxia, spastic tetraplegy i tremor). Purine nucleoside phosphorylase deficiency is a purine metabolism disorder resulting in combined T and B cell immunodeficiency that results in recurrent infections. Children are particularly prone to viral infections (chicken pox, mumps, cytomegalovirus) and vaccines, but suppurant bacterial infections have also been noted. One third of all patients have anemia, and 2/3 have neurological signs (ataxia, spastic tetraplegy and tremor). la déficience en phosphorylase des nucléosides puriques est un trouble du métabolisme de la purine qui entraîne une immunodéficience combinée des lymphocytes t et b qui entraîne des infections récurrentes. les enfants sont particulièrement sujets aux infections virales (varicelle du poulet, oreillons, cytomégalovirus) et aux vaccins, mais on a également observé des infections bactériennes suppurantes. un tiers de tous les patients souffrent d'anémie et 2 / 3 présentent des signes neurologiques (ataxie, tétraplégie spastique et tremblements). Purin-Nukleosidphosphorylase-Mangel ist eine Störung des Purinstoffwechsels, die zu kombinierter Immunschwäche der T- und B-Zellen führt, die zu wiederkehrenden Infektionen führt. Kinder sind besonders anfällig für Virusinfektionen (Windpocken, Mumps, Zytomegalievirus) und Impfstoffe, aber auch eitrige bakterielle Infektionen wurden beobachtet. Ein Drittel aller Patienten leiden an Anämie, und 2 / 3 weisen neurologische Symptome auf (Ataxie, spastische Tetraplegie und Zittern). purine nucleoside phosphorylase deficiency is a purine metabolism disorder result in combined t and b cell immunodeficiency that results in recurrent infections. παιδιά είναι ιδιαίτερα επιρρεπείς σε ιογενείς λοιμώξεις (ανεμοβλογιά, παρωτίτιδα, κυτομεγαλία) και εμβόλια, αλλά και εύπλαστο βακτηριακές λοιμώξεις έχουν επίσης noted. ένα τρίτο όλων των ασθενών έχουν αναιμία, και 2 / 3 έχουν νευρολογικά σημάδια (αταξία, μαστίχα tetraplegy και τρόμος). |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | déficit immunitaire due à une carence en purine nucleoside phosphorylase |
| browserUrl | NA |
| label | Immunschwäche durch Purin-Nukleosid-Phosphorylase-Mangel η ανοσοανεπάρκειας οφείλεται στην ανεπαρκή ανεπάρκεια της φωσφοδιεστεράσης. niedobór fosforylazy puryny z powodu niedoboru déficit immunitaire due à une carence en purine nucleoside phosphorylase Immunodeficiency due to purine nucleoside phosphorylase deficiency |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||