| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1780993349 |
| Preferred Name |
complexe de guam sclerosis-parkinsonism-dementia latérale amyotrophique |
| Definitions |
A high prevalence focus of ALS and Parkinsons-dementia complex (PDC) has been noted in the Chamorro people of Guam. Patients presenting with motor-predominant disease display features consistent with classical ALS, and a smaller proportion of these patients may display superimposed dementia or parkinsonism. Patients with PDC commonly demonstrate manifestations of motor system dysfunction such as limb weakness, fasciculations and hyperreflexia. There are familial groupings of disease but genetic inheritance patterns have not been defined. Unique neuropathology has been identified with brain changes typical of ALS admixed with accumulations of neurofibrillary tangles. The incidence of ALS and PDC has fallen recently. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | ένα υψηλό επίπεδο επιπολασμού των als και parkinsons-dementia σύνθετο (pdc) έχει σημειωθεί στο chamorro άτομα του guam. ασθενείς που παρουσιάζουν με κυρίαρχο κινητήρα-κυρίαρχη οθόνη ασθενειών χαρακτηρίζεται συνεπής με κλασικούς, και ένα μικρότερο ποσοστό αυτών των ασθενών μπορεί να εμφανίσει επιβεβλημένη άνοια ή parkinsonism. ασθενείς με το pdc συχνά αποδεικνύουν εκδηλώσεις της δυσλειτουργίας του κινητήρα, όπως η αδυναμία του άκρου, οι φασιστικές και υπεραντανακλαστήσεις. υπάρχουν οικογενειακές ομάδες ασθενειών αλλά δεν έχουν οριστικοποιηθεί τα μοτίβα της νόσου, αλλά τα γενετικά μοτίβα κληρονομικότητας δεν έχουν οριστικοποιηθεί. une forte prévalence de la sla et du complexe parkinsons-démence (cpd) a été observée chez la population chamorro de guam. les patients présentant des signes de maladie à prédominance motrice présentent des caractéristiques compatibles avec la sla classique, et une plus faible proportion de ces patients peuvent présenter une démence ou un parkinsonisme surimposé. les patients atteints de la cpd présentent couramment des manifestations de dysfonction du système moteur, comme la faiblesse des membres, les fasciculations et l'hyperréflexie. il existe des regroupements familiaux de maladies, mais on n'a pas encore défini les profils héréditaires génétiques. on a identifié une neuropathologie unique avec des changements cérébraux typiques de la sla, auxquels s'ajoutent des accumulations d'enchevêtrements neurofibrillaires. l'incidence de la sla et de la cpd a diminué récemment. wysoki rozpowszechnienie ostrość als i parkinsons-dementia kompleks (pdc) zauważa w chamorro ludziach guam. pacjenci prezentujący z dominującymi choroba wykazuje cechami zgodnymi z klasycznymi als, i mniejsza proporcja te pacjenci mogą wystawiać nadnarzuconą demencję lub parkinsonism. pacjenci z pdc powszechnie demonstrują manifestacje system ruchowa dysfunkcja tak jak limb słabość, fasciculations i hyperreflexia. tam są rodzinni grupy choroby ale genetyczne dziedziczenia wzory utożsamiali z móżdżkowymi zmianami typowymi als admixed z gromadzeniem neurofibrillary tangles. incydent als i pdc spadł niedawno. A high prevalence focus of ALS and Parkinsons-dementia complex (PDC) has been noted in the Chamorro people of Guam. Patients presenting with motor-predominant disease display features consistent with classical ALS, and a smaller proportion of these patients may display superimposed dementia or parkinsonism. Patients with PDC commonly demonstrate manifestations of motor system dysfunction such as limb weakness, fasciculations and hyperreflexia. There are familial groupings of disease but genetic inheritance patterns have not been defined. Unique neuropathology has been identified with brain changes typical of ALS admixed with accumulations of neurofibrillary tangles. The incidence of ALS and PDC has fallen recently. ein hoher prävalenzfokus von als und parkinsons-demenz-komplex (pdc) wurde bei den chamorro-menschen von guam. patienten mit motorisch vorherrschenden krankheiten weisen merkmale auf, die mit den klassischen als übereinstimmen, und ein kleinerer anteil dieser patienten kann eine überlagerte demenz oder parkinsonismus aufzeigen. patienten mit pdc zeigen häufig manifestationen motorischer systemstörungen wie schwäche der gliedmaßen, faszikulationen und hyperreflexion. es gibt familiäre krankheitsgruppen, aber genetische vererbungsmuster wurden nicht definiert. einzigartige neuropathologie wurde mit hirnveränderungen identifiziert, die typisch sind für als beigemischt mit ansammlungen von neurofibrillären verwicklungen. die inzidenz von als und pdc ist in letzter zeit zurückgegangen. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | complexe de guam sclerosis-parkinsonism-dementia latérale amyotrophique |
| browserUrl | NA |
| label | amyotrophic πλευρική σκληρότητα-parkinsonism-άνοια συγκρότημα guam amyotroficzne boczne rozsianego-parkinsonizm-demencja kompleks guam amyotropher Lateralsklerose-Parkinsonismus-Demenz-Komplex von Guam Amyotrophic lateral sclerosis-parkinsonism-dementia complex of Guam complexe de guam sclerosis-parkinsonism-dementia latérale amyotrophique |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||