| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1814304618 |
| Preferred Name |
Syndrome cardiomélique type slovène |
| Definitions |
Heart-hand syndrome, Slovenian type is a rare autosomal dominant form of heart-hand syndrome, first described in members of a Slovenian family, that is characterized by adult onset, progressive cardiac conduction disease, tachyarrhythmias that can lead to sudden death, dilated cardiomyopathy and brachydactyly, with the hands less severely affected than the feet. Muscle weakness and/or myopathic electromyographic findings have been observed in some cases. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | le syndrome de la main du coeur, de type slovène, est une forme autosomique dominante rare de syndrome de la main du coeur, décrite pour la première fois chez les membres d'une famille slovène, qui se caractérise par l'apparition chez l'adulte, la maladie de conduction cardiaque progressive, les tachyarythmies qui peuvent entraîner la mort subite, la cardiomyopathie dilatée et la brachydactylie, les mains étant moins affectées que les pieds. zespół serca, słoweński typ jest rzadką autosomalną dominującą formą zespołu serca ręki, po raz pierwszy opisana w członków słoweńskiej rodziny, który charakteryzuje się dorosłych początek, postępujące choroby przewodzenia serca, tachyarrhythmias, które mogą prowadzić do nagłej śmierci, kardiomiopatia i brachydactyly, z rąk mniej dotkniętych niż feet. osłabienie mięśni i / lub myopathic elektromiograficzne ustaleń zaobserwowano w niektórych przypadkach. Der slowenische Typ des Herz-Hand-Syndroms ist eine seltene autosomal dominante Form des Herz-Hand-Syndroms, die erstmals bei Mitgliedern einer slowenischen Familie beschrieben wurde und durch das Auftreten von Erwachsenen, fortschreitende Herzleitungserkrankungen, Tachyarrhythmien, die zum plötzlichen Tod führen können, erweiterte Kardiomyopathie und Brachydaktylie gekennzeichnet ist, wobei die Hände weniger stark betroffen sind als die Füße. In einigen Fällen wurden Muskelschwäche und / oder myopathische elektromyographische Befunde beobachtet. Heart-hand syndrome, Slovenian type is a rare autosomal dominant form of heart-hand syndrome, first described in members of a Slovenian family, that is characterized by adult onset, progressive cardiac conduction disease, tachyarrhythmias that can lead to sudden death, dilated cardiomyopathy and brachydactyly, with the hands less severely affected than the feet. Muscle weakness and/or myopathic electromyographic findings have been observed in some cases. σύνδρομο καρδιών-χέρι, slovenian τύπου είναι μια σπάνια αυτοσωμική κυρίαρχη μορφή του συνδρόμου καρδιάς-χέρι, που περιγράφηκε για πρώτη φορά σε μέλη μιας οικογένειας κεκλιμένων, που χαρακτηρίζεται από ενήλικα εμφάνιση, προοδευτική καρδιακή νόσο αγωγιμότητας, ταχυαρρυθμιών που μπορεί να οδηγήσει σε αιφνίδιος θάνατος, διατατική μυοκαρδιοπάθεια και βραχυχρόνια, με τα χέρια λιγότερο σοβαρά επηρεάζονται από τον πυρετό. μυϊκή αδυναμία ή / και μυοπαθή ηλεκτρομυογραφικά ευρήματα έχουν παρατηρηθεί σε ορισμένες περιπτώσεις. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Syndrome cardiomélique type slovène |
| browserUrl | NA |
| label | Herz-Hand-Syndrom, slowenischer Typ Heart-hand syndrome, Slovenian type Syndrome cardiomélique type slovène zespół heart-hand, typ słoweński σύνδρομο καρδιών-χεριών, τύπου slovenian |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||