ID |
http://id.who.int/icd/entity/1860572017 |
Preferred Name |
Syndrome de Muenke |
Definitions |
Muenke syndrome is a syndromic craniosynostosis characterized by premature closure of coronal suture of skull during development (coronal craniosynostosis), which affects the shape of the head and face. It may be uni- or bilateral. When bilateral, it is characterized by a skull with a small antero-posterior diameter (brachycephaly), often with a decrease in the depth of the orbits and hypoplasia of the maxillae. Unilateral closure of the coronal sutures leads to flattening of the orbit on the involved side (plagiocephaly). Intelligence is normal. The extremities are affected in a variable manner: carpal-tarsal fusion is diagnostic when present but is not always present; brachydactyly, carpal bone malsegregation, or coned epiphyses may occur. |
Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
comment | le syndrome de muenke est une craniosynostose syndromique caractérisée par la fermeture prématurée de la suture coronale du crâne au cours du développement (craniosynostose coronale), qui affecte la forme de la tête et du visage. elle peut être uni- ou bilatérale. lorsqu'elle est bilatérale, elle est caractérisée par un crâne avec un petit diamètre antéro-postérieur (brachycéphalie), souvent accompagnée d'une diminution de la profondeur des orbites et d'une hypoplasie des maxilles. la fermeture unilatérale des sutures coronales conduit à un aplatissement de l'orbite du côté impliqué (plagiocéphalie). l'intelligence est normale. les extrémités sont affectées de façon variable : la fusion carpale-tarsienne est diagnostique lorsqu'elle est présente, mais elle n'est pas toujours présente, brachydactylie, malségrégation osseuse car muenke-syndrom ist eine syndromische kraniosynostosis, die durch einen vorzeitigen verschluss der koronalen schädelnaht während der entwicklung gekennzeichnet ist (koronale kraniosynostosis), die die form des kopfes und des gesichts beeinflusst. sie kann uni- oder bilateral. bilateral ist sie durch einen schädel mit einem kleinen antero-posterioren durchmesser (brachycephalie) gekennzeichnet, häufig mit einer verminderung der orbitalen tiefe und hypoplasie des maxillae. einseitiger verschluss der koronalen nähte führt zu einer abflachung der orbita auf der betroffenen seite (plagiocephaly). intelligenz ist normal. die extremitäten sind unterschiedlich betroffen: karpaltarsale fusion ist diagnostisch, wenn vorhanden, aber nicht immer vorhanden zespół muenke 'a jest syndromem syndromu craniosynostosis charakteryzującą się przedwczesnym zamknięciem korony czaszki podczas rozwoju (coronal craniosynostosis), co wpływa na kształt głowy i twarzy. może to być jedno- lub obustronne. kiedy obustronne, charakteryzuje się czaszką z małą średnicą przednią (brachycefalia), często ze spadkiem głębokości orbity i hipoplazji szczęk. jednostronne zamknięcie szwów wieńcowych prowadzi do spłaszczenia orbity na zaangażowanej stronie (plagiocephaly). Muenke syndrome is a syndromic craniosynostosis characterized by premature closure of coronal suture of skull during development (coronal craniosynostosis), which affects the shape of the head and face. It may be uni- or bilateral. When bilateral, it is characterized by a skull with a small antero-posterior diameter (brachycephaly), often with a decrease in the depth of the orbits and hypoplasia of the maxillae. Unilateral closure of the coronal sutures leads to flattening of the orbit on the involved side (plagiocephaly). Intelligence is normal. The extremities are affected in a variable manner: carpal-tarsal fusion is diagnostic when present but is not always present; brachydactyly, carpal bone malsegregation, or coned epiphyses may occur. muenke σύνδρομο είναι ένα σύνδρομα σύνδρομα κρανιοεγκεφαλική χαρακτηρίζεται από πρόωρο κλείσιμο της διάτρησης του κρανίου κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης (coronal craniosynostosis), η οποία επηρεάζει το σχήμα του κεφαλιού και του προσόρων. μπορεί να είναι uni- ή διϋλίδα. όταν διμερείς, χαρακτηρίζεται από ένα κρανίο με ένα μικρό antero-posterior διάμετρο (brachycephaly), συχνά με μείωση του βάθους των τροχιάς και υποπλασία του maxillae. μονομερή κλείσιμο των κερατοειδούς ράμματα οδηγεί σε ισοπέδωση της τροχιάς στην πλευρά (plagiocephaly). νοημοσύνη είναι ομαλοποίηση των εξτρεμιστών με μεταβλητό τρόπο: carpal-tarsal fusion, συχνά με μείωση του βάθους των τροχιάς και υποπλασία του maxillae. μονομερή κλείσιμο των κερατοειδών |
broaderTransitive | |
prefLabel | Syndrome de Muenke |
browserUrl | NA |
label | Münzenberg-Syndrom σύνδρομο muenke zespół muenke Muenke syndrome Syndrome de Muenke |
subClassOf |
Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
No notes to display |