ID |
http://id.who.int/icd/entity/1863060210 |
Preferred Name |
maladie Luft |
Definitions |
Luft’s disease is clinically characterized by hypermetabolism and consequent abnormal transpiration. The hypermetabolism is caused by extensive uncoupling of mitochondrial respiration in skeletal muscle tissue. Muscle mitochondria are structurally modified, with the cristae assuming a zig-zag conformation. This damage is conceived to be caused by a genetic defect preventing proper aggregation of the enzyme molecules in the cristae. |
Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
comment | η νόσος luft είναι κλινικά χαρακτηρίζεται από υπερμεταβολισμός και συνακόλουθη ανώμαλη transpiration. ο υπερμεταβολισμός προκαλείται από εκτεταμένη αποσύνδεση των μιτοχονδριακή αναπνοή στο σκελετικό μυϊκό ιστού. μυοκαρδίατρος είναι δομικά τροποποιημένη, με τις cristae υποθέτοντας μια ζιγκ-ζαγκ συμμόρφωση. αυτή η βλάβη έχει σχεδιαστεί για να προκαλείται από ένα γενετικό ελάττωμα, εμποδίζοντας τη σωστή συγκέντρωση των μορίων ενζύμων στις κραυγές. choroba luft jest klinicznie charakteryzuje hipermetabolizm i wynikające z nieprawidłowej transpiracji. hipermetabolizm jest spowodowany przez rozległe rozerwanie oddychania mitochondrialnego w tkankach mięśniowych szkieletowych. mięśnia mitochondria są strukturalnie modyfikowane, z cristae przy założeniu zygzakowatej konformacji. szkoda ta jest spowodowana wadą genetyczną uniemożliwiającą prawidłowe agregowanie molekuł enzymu w cristae. l'hypermabolisme est causé par un découplage important de la respiration mitochondriale dans le tissu musculaire squelettique. les mitochondries musculaires sont structuralement modifiées et les crêtes prennent la forme d'une conformation zig-zag. on croit que ce dommage est dû à un défaut génétique qui empêche l'agrégation appropriée des molécules enzymatiques dans les crêtes. Luft’s disease is clinically characterized by hypermetabolism and consequent abnormal transpiration. The hypermetabolism is caused by extensive uncoupling of mitochondrial respiration in skeletal muscle tissue. Muscle mitochondria are structurally modified, with the cristae assuming a zig-zag conformation. This damage is conceived to be caused by a genetic defect preventing proper aggregation of the enzyme molecules in the cristae. luft s Krankheit ist klinisch durch Hypermetabolismus und daraus resultierende abnorme Transpiration gekennzeichnet. der Hypermetabolismus wird durch eine ausgedehnte Entkopplung der mitochondrialen Atmung im Skelettmuskelgewebe hervorgerufen. muskuläre Mitochondrien sind strukturell verändert, wobei die Cristae eine Zick-Zack-Konformation annehmen. dieser Schaden wird durch einen genetischen Defekt verursacht, der eine ordnungsgemäße Aggregation der Enzymmoleküle im Cristae verhindert. |
broaderTransitive | |
prefLabel | maladie Luft |
browserUrl | NA |
label | luft choroby Krankheitserreger maladie Luft Luft disease ασθένεια των ωοθηκών |
subClassOf |
Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
No notes to display |