Loading
ID

http://id.who.int/icd/entity/1863060210

Preferred Name

maladie Luft

Definitions

Luft’s disease is clinically characterized by hypermetabolism and consequent abnormal transpiration. The hypermetabolism is caused by extensive uncoupling of mitochondrial respiration in skeletal muscle tissue. Muscle mitochondria are structurally modified, with the cristae assuming a zig-zag conformation. This damage is conceived to be caused by a genetic defect preventing proper aggregation of the enzyme molecules in the cristae.

Type

http://www.w3.org/2002/07/owl#Class

comment

η νόσος luft είναι κλινικά χαρακτηρίζεται από υπερμεταβολισμός και συνακόλουθη ανώμαλη transpiration. ο υπερμεταβολισμός προκαλείται από εκτεταμένη αποσύνδεση των μιτοχονδριακή αναπνοή στο σκελετικό μυϊκό ιστού. μυοκαρδίατρος είναι δομικά τροποποιημένη, με τις cristae υποθέτοντας μια ζιγκ-ζαγκ συμμόρφωση. αυτή η βλάβη έχει σχεδιαστεί για να προκαλείται από ένα γενετικό ελάττωμα, εμποδίζοντας τη σωστή συγκέντρωση των μορίων ενζύμων στις κραυγές.

choroba luft jest klinicznie charakteryzuje hipermetabolizm i wynikające z nieprawidłowej transpiracji. hipermetabolizm jest spowodowany przez rozległe rozerwanie oddychania mitochondrialnego w tkankach mięśniowych szkieletowych. mięśnia mitochondria są strukturalnie modyfikowane, z cristae przy założeniu zygzakowatej konformacji. szkoda ta jest spowodowana wadą genetyczną uniemożliwiającą prawidłowe agregowanie molekuł enzymu w cristae.

l'hypermabolisme est causé par un découplage important de la respiration mitochondriale dans le tissu musculaire squelettique. les mitochondries musculaires sont structuralement modifiées et les crêtes prennent la forme d'une conformation zig-zag. on croit que ce dommage est dû à un défaut génétique qui empêche l'agrégation appropriée des molécules enzymatiques dans les crêtes.

Luft’s disease is clinically characterized by hypermetabolism and consequent abnormal transpiration. The hypermetabolism is caused by extensive uncoupling of mitochondrial respiration in skeletal muscle tissue. Muscle mitochondria are structurally modified, with the cristae assuming a zig-zag conformation. This damage is conceived to be caused by a genetic defect preventing proper aggregation of the enzyme molecules in the cristae.

luft s Krankheit ist klinisch durch Hypermetabolismus und daraus resultierende abnorme Transpiration gekennzeichnet. der Hypermetabolismus wird durch eine ausgedehnte Entkopplung der mitochondrialen Atmung im Skelettmuskelgewebe hervorgerufen. muskuläre Mitochondrien sind strukturell verändert, wobei die Cristae eine Zick-Zack-Konformation annehmen. dieser Schaden wird durch einen genetischen Defekt verursacht, der eine ordnungsgemäße Aggregation der Enzymmoleküle im Cristae verhindert.

broaderTransitive

http://id.who.int/icd/entity/601991549

prefLabel

maladie Luft

browserUrl

NA

label

luft choroby

Krankheitserreger

maladie Luft

Luft disease

ασθένεια των ωοθηκών

subClassOf

http://id.who.int/icd/entity/601991549

Filter:
Delete Subject Subject Sort Archive Sort Author Type Created
No notes to display
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading