| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1890146024 |
| Preferred Name |
fibromatose hyaline juvénile |
| Definitions |
Juvenile hyaline fibromatosis (JHF) is a genetic condition characterized by papulonodular skin lesions, soft tissue masses, gingival hypertrophy, and flexion contractures of the large joints due to perivascular hyaline deposition. Typical diagnostic criteria are multiple hyaline subcutaneous fibroma, filamentous tumors of the skin, gingival fibromatosis, muscle contractures of the extremities and multiple osteolytic bone destructions. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | la fibromatose hyaline juvénile (fca) est une affection génétique caractérisée par des lésions cutanées papulonodulaires, des masses de tissus mous, une hypertrophie gingivale et des contractures en flexion des grosses articulations dues à une déposition hyaline périvasculaire. les critères de diagnostic typiques sont les multiples fibromes sous-cutanés hyalins, les tumeurs filamenteuses de la peau, la fibromatose gingivale, les contractions musculaires des extrémités et les destructions osseuses ostéolytiques multiples. Juvenile hyaline fibromatosis (JHF) is a genetic condition characterized by papulonodular skin lesions, soft tissue masses, gingival hypertrophy, and flexion contractures of the large joints due to perivascular hyaline deposition. Typical diagnostic criteria are multiple hyaline subcutaneous fibroma, filamentous tumors of the skin, gingival fibromatosis, muscle contractures of the extremities and multiple osteolytic bone destructions. νεανική υαλίνη ινομυαλγία (jhf) είναι μια γενετική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από βλαστοκύστωση δερματικές βλάβες, μαλακές μάζες ιστών, υπερτροφία ουλίτιδα, και συσπάσεις κάμψης των μεγάλων αρθρώσεων λόγω της περιτοναϊκής υαλώδους απόθεση. τυπικά διαγνωστικά κριτήρια είναι πολλαπλά υποδόρια υαλίνη υποδόριο ινομυαλγία, filamentous όγκους του δέρματος, ινομυώματα ινομυώματος, μυϊκές συσπάσεις των άκρων και πολλαπλές οστεολυτικές οστικές καταστροφές. młodzieńczy fibromatoza hialinowa (jhf) jest warunkiem genetycznym charakteryzuje się zmian skórnych papulonodularnych, masy tkanek miękkich, przerost dziąseł, i kontraktów flexion dużych stawów ze względu na perivascular hyaline deposition. typowe kryteria diagnostyczne to wielokrotne zwłóknienie podskórne, guzy nitkowate skóry, fibromatoza dziąseł, skurcze mięśni kończyn i wielu osteolitycznych zniszczeń kości. Die juvenile hyaline Fibromatose (jhf) ist eine genetische Erkrankung, die durch papulonoduläre Hautläsionen, Weichteilmassen, gingivale Hypertrophie und Flexionskontraktionen der großen Gelenke aufgrund perivaskulärer Hyalinablagerungen gekennzeichnet ist. typische diagnostische Kriterien sind multiples hyalines subkutanes Fibrom, fadenförmige Tumore der Haut, gingivale Fibromatose, Muskelkontraktionen der Extremitäten und multiple osteolytische Knochenzerstörungen. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | fibromatose hyaline juvénile |
| browserUrl | NA |
| label | fibromatose hyaline juvénile Juvenile hyaline fibromatosis juvenile hyaline Fibromatose νεανική υαλίνη ινομυαλγία młodzieńczy fibromatoza hialinowa |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||