| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1909398175 |
| Preferred Name |
syndrome autosomique récessive hyperimmunoglobulin e |
| Definitions |
Autosomal recessive hyper IgE syndrome (AR-HIES) is a very rare severe primary immunodeficiency disorder characterized by the clinical triad of highly elevated serum IgE levels, recurring staphylococcal skin abscesses, and recurrent pneumonia. The clinical triad is shared with the more frequent autosomal dominant HIES syndrome (AD-HIES; ), but other features such as persistent cutaneous viral infections are unique to AR-HIES. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | le syndrome d'hyper-ige récessif autosomique (eim-ei) est un très rare trouble grave de l'immunodéficience primaire caractérisé par une triade clinique de taux élevés d'ige sérique, des abcès récurrents de la peau staphylococcique et une pneumonie récurrente. Das autosomal-rezessive Hyper-ige-Syndrom (ar-hies) ist eine sehr seltene schwere primäre Immunschwäche, die durch die klinische Trias aus stark erhöhten Serum-ige-Werten, wiederkehrenden Staphylokokken-Hautabszessen und wiederkehrenden Lungenentzündungen gekennzeichnet ist. Die klinische Triade wird mit dem häufigeren autosomal-dominanten Hies-Syndrom (ad-hies) geteilt, aber andere Merkmale wie persistierende kutane Virusinfektionen sind nur bei ar-hies vorhanden. autosomal υπολειπόμενο σύνδρομο hyper ige (ar-hies) είναι μια πολύ σπάνια σοβαρή πρωτοπαθή ανοσοανεπάρκειας διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την κλινική τριάδα των εξαιρετικά αυξημένα επίπεδα του ορού ige, επαναλαμβανόμενες staphylococcal δέρμα αποστήματα, και υποτροπιάζουσα πνευμονία. η κλινική τριάδα μοιράζεται με το συχνότερο αυτοσωματικό κυρίαρχο σύνδρομο της ηπατίτιδας (ad-hies), αλλά άλλα χαρακτηριστικά όπως επίμονη δερματική ιογενείς λοιμώξεις είναι μοναδικές σε ar-hies. Autosomal recessive hyper IgE syndrome (AR-HIES) is a very rare severe primary immunodeficiency disorder characterized by the clinical triad of highly elevated serum IgE levels, recurring staphylococcal skin abscesses, and recurrent pneumonia. The clinical triad is shared with the more frequent autosomal dominant HIES syndrome (AD-HIES; ), but other features such as persistent cutaneous viral infections are unique to AR-HIES. autosomalny recesywny hyper ige syndrom (ar-hies) jest bardzo rzadką ciężką początkową immunodeficiency nieładem charakteryzujący się kliniczną triadą wysoko podwyższony serum ige poziomy, nawracający gronkowaty skórne abscesses i nawracający pneumonia. kliniczna triada dzieli z częstymi autosomal dominującym hies syndrom (ad-hies), ale inni cechy tak jak wytrwały cutaneous wirusowi infekcje są unikalne ar-hies. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | syndrome autosomique récessive hyperimmunoglobulin e |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | |
| label | autosomal υπολειπόμενο υπερθυρεοειδισμό e σύνδρομο autosomal recesywny zespół hiperimmunoglobuliny e Autosomal rezessives Hyperimmunglobulin e-Syndrom Autosomal recessive hyperimmunoglobulin E syndrome syndrome autosomique récessive hyperimmunoglobulin e |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||